🫀 Interná medicína · 24

Cor pulmonale chronicum (pľúcna hypertenzia, chronické pulmonálne srdce, diagnostika, liečba)

Definícia

• Pľúcna hypertenzia (PH) je podľa ESC/ERS 2022 definovaná stredným tlakom v pľúcnici (mPAP) > 20 mmHg v pokoji. Cor pulmonale je zväčšenie a neskôr zlyhanie pravej komory v dôsledku choroby pľúc alebo ich ciev, ktorá spôsobuje PH (nepatrí sem postihnutie pravej komory pri zlyhaní ľavej komory, vrodenej chybe srdca ani získanej chlopňovej chybe); chronické cor pulmonale je zvyčajne spôsobené CHOCHP.

Etiológia a patogenéza

• Do skupiny 3 klinickej klasifikácie patrí PH pri chorobách dýchacieho systému – pri chronickej chorobe pľúc s hypoxémiou alebo bez nej.
• Ostatné skupiny PH: 1 – pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH), 2 – PH pri chorobe ľavého srdca, 4 – chronická tromboembolická PH (CTEPH), 5 – PH pri rôznych iných chorobách.
• Vedúcou príčinou PH je choroba ľavého srdca, nasleduje choroba pľúc, najmä CHOCHP.
• Mechanizmy PH pri chorobe pľúc sú napr. strata kapilárneho riečiska (bulózne zmeny pri CHOCHP, trombóza pri pľúcnej embólii) a vazokonstrikcia pri hypoxii, hyperkapnii alebo oboch.

Klinický obraz

• Hlavným príznakom PH je námahová dušnosť; nešpecifické príznaky sú napr. hemoptýza, únava, rýchle vyčerpanie, palpitácie, závraty a synkopa.
• S progresiou sa objavujú príznaky pravostranného zlyhávania, napr. prírastok hmotnosti, edémy, zväčšenie brucha a ascites.
• Cor pulmonale – so stúpajúcim tlakom v pravej komore: napr. ľavostranný parasternálny systolický zdvih, hlasná pulmonálna zložka II. ozvy a šelesty funkčnej trikuspidálnej a pulmonálnej regurgitácie.
• Neskôr sa môže objaviť cval pravej komory (III. a IV. ozva) zosilnený pri nádychu, zvýšená náplň krčných žíl, hepatomegália a edémy dolných končatín.

Diagnostika

• Úvodné vyšetrenie (zvyčajne všeobecný lekár): podrobná osobná a rodinná anamnéza, fyzikálne vyšetrenie (vrátane krvného tlaku, pulzu a pulznej oxymetrie), BNP/NT-proBNP a pokojové EKG.
• Transtorakálna echokardiografia je najdôležitejšie neinvazívne vyšetrenie, slúži však len na odhad pravdepodobnosti PH; diagnózu potvrdzuje pravostranná katetrizácia srdca.
• Hemodynamicky (ESC/ERS 2022): prekapilárna PH – PVR > 2 Woodove jednotky a tlak v zaklinení ≤ 15 mmHg; postkapilárna PH – tlak v zaklinení > 15 mmHg.
• Pri podozrení na chronickú tromboembolickú chorobu pľúc je ventilačno-perfúzna scintigrafia najúčinnejším vyšetrením na jej vylúčenie.

Liečba

• Liečba cor pulmonale sa zameriava na príčinu, najmä zmiernenie hypoxie; dôležitá je včasná liečba skôr, než sú štrukturálne zmeny ireverzibilné.
• Pri pokročilej CHOCHP s hypoxémiou dlhodobá oxygenoterapia používaná > 15 hodín denne spomaľuje progresiu PH (> 18 hodín denne zlepšuje tlak v pľúcnici).
• Pri chronických periférnych edémoch diuretiká len opatrne – už malý pokles preloadu môže vyvolať hypotenziu.
• PH pri chorobe pľúc (skupina 3): väčšina vazodilatačných liečiv nie je účinná a môže škodiť; výnimkou je napr. inhalačný treprostinil, schválený (FDA) pre PH pri intersticiálnej chorobe pľúc.

Komplikácie a prognóza

• Dysfunkcia pravej komory vedúca k pravostrannému srdcovému zlyhávaniu.
• Tachyarytmie, napr. fibrilácia a flutter predsiení; komorové arytmie sú menej časté.
• Hemoptýza a mechanické komplikácie, napr. aneuryzma, disekcia alebo ruptúra pľúcnice a kompresia kmeňa ľavej koronárnej artérie, pľúcnych žíl, hlavných bronchov a n. laryngeus recurrens.
• Pri chronickom cor pulmonale je zvýšené riziko venózneho tromboembolizmu.

Kľúčové pojmy

chronické pľúcne srdce	cor pulmonale chronicum
pľúcna hypertenzia	hypertensio pulmonalis
pľúcna arteriálna hypertenzia
pravostranná katetrizácia srdca
pľúcna vaskulárna rezistencia
chronická tromboembolická pľúcna hypertenzia
dlhodobá oxygenoterapia

📎 Zdroje:

Comments on the 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (Rev Esp Cardiol) (Conclusions – definícia PH)PH is now defined by a mean PA pressure> 20mm Hg at rest.
Right Heart Failure and Cor Pulmonale - MSD Manual Professional Edition (úvod – definícia cor pulmonale)Cor pulmonale is right ventricular (RV) enlargement and eventual failure secondary to a lung disorder that causes pulmonary artery hypertension.
Right Heart Failure and Cor Pulmonale - MSD Manual Professional Edition (Cor Pulmonale – vylúčenia)Cor pulmonale results from a disorder of the lung or its vasculature; it does not refer to right ventricular (RV) enlargement secondary to left ventricular (LV) failure, a congenital heart disorder (eg, ventricular septal defect), or an acquired valvular disorder.
Right Heart Failure and Cor Pulmonale - MSD Manual Professional Edition (Etiology – chronické cor pulmonale)Chronic cor pulmonale is usually caused by COPD, but there are several less common causes
Pulmonary Hypertension Due to Lung Disease or Hypoxia - StatPearls - NCBI Bookshelf (NBK587358) (Introduction – skupina 3)PH associated with respiratory system disorders due to chronic lung disease with or without hypoxemia is included in group 3.
Pulmonary Hypertension Due to Lung Disease or Hypoxia - StatPearls - NCBI Bookshelf (NBK587358) (Introduction – ostatné skupiny)Other groups of pulmonary hypertension include pulmonary arterial hypertension (group 1), PH due to left heart disease (group 2), PH due to chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) (group 4), and other miscellaneous disorders causing PH (group 5) will be discussed separately.
Pulmonary Hypertension - StatPearls - NCBI Bookshelf (NBK482463) (Epidemiology)Left heart disease (LHD) is the leading cause, followed by lung disease, particularly chronic obstructive pulmonary disease (COPD).
Right Heart Failure and Cor Pulmonale - MSD Manual Professional Edition (Cor Pulmonale – mechanizmy)pulmonary hypertension secondary to lung disease, which can include: Loss of capillary beds (eg, due to bullous changes in chronic obstructive pulmonary disease [COPD] or thrombosis in pulmonary embolism) Vasoconstriction caused by hypoxia, hypercapnia, or both
Pulmonary Hypertension - StatPearls - NCBI Bookshelf (NBK482463) (History and Physical – príznaky)The hallmark presenting symptom of pulmonary hypertension is shortness of breath on exertion. Nonspecific symptoms may also be reported, including hemoptysis, fatigue, early exhaustion, palpitations, dizziness, and syncope.
Pulmonary Hypertension - StatPearls - NCBI Bookshelf (NBK482463) (History and Physical – pravostranné zlyhávanie)As the disease progresses, symptoms of right-sided heart failure manifest, such as weight gain, edema, abdominal distention, and ascites.
Right Heart Failure and Cor Pulmonale - MSD Manual Professional Edition (Symptoms and Signs – cor pulmonale)Later, as RV pressures increase, physical signs commonly include a left parasternal systolic lift, a loud pulmonic component of the second heart sound (S2), and murmurs of functional tricuspid and pulmonic insufficiency (regurgitation).
Right Heart Failure and Cor Pulmonale - MSD Manual Professional Edition (Symptoms and Signs – neskoré znaky)Later, an RV gallop rhythm (S3 and fourth [S4] heart sounds) augmented during inspiration, distended jugular veins (with a dominant a wave unless tricuspid regurgitation is present), hepatomegaly, and lower-extremity edema may occur.
Comments on the 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (Rev Esp Cardiol) (Diagnostic algorithm – Step 1)Initial evaluation (usually performed by primary care physicians) should include a comprehensive medical and familial history, thorough physical examination (including blood pressure, heart rate, and pulse oximetry), BNP/NT-proBNP, and resting electrocardiogram.
Pulmonary Hypertension - StatPearls - NCBI Bookshelf (NBK482463) (Evaluation – echokardiografia a RHC)Transthoracic echocardiography remains the single most crucial noninvasive assessment tool for pulmonary hypertension. However, echocardiographic assessment should only be used to estimate pulmonary hypertension probability. RHC is used for diagnostic confirmation and therapeutic guidance.
Pulmonary Hypertension Due to Lung Disease or Hypoxia - StatPearls - NCBI Bookshelf (NBK587358) (Introduction – hemodynamická klasifikácia ESC/ERS 2022)updated guidelines in 2022 and further classified PH as pre-capillary PH with pulmonary vascular resistance > 2 wood units and pulmonary wedge pressures less than or equal to 15 and post-capillary PH with pulmonary wedge pressures greater than 15 mmHg.
Comments on the 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension (Rev Esp Cardiol) (Chronic thromboembolic pulmonary disease – V/Q)In the diagnostic algorithm for patients with suspected CTEPD, ventilation/perfusion scintigraphy is the most effective tool to rule out the disease
Right Heart Failure and Cor Pulmonale - MSD Manual Professional Edition (Treatment – cor pulmonale)Treatment of cor pulmonale is difficult; it focuses on the cause (see table Causes of Heart Failure), particularly alleviation or moderation of hypoxia. Early identification and treatment are important before structural changes become irreversible.
Pulmonary Hypertension Due to Lung Disease or Hypoxia - StatPearls - NCBI Bookshelf (NBK587358) (Treatment / Management – LTOT)In patients with advanced disease with hypoxemia, long-term oxygen therapy (LTOT) in patients with COPD has shown a decrease in the progression of PH when used for >15 hours and improvement in PAP when used for >18 hours.
Right Heart Failure and Cor Pulmonale - MSD Manual Professional Edition (Treatment – diuretiká)If peripheral edema is present chronically, diuretics may seem appropriate, but they should be used cautiously because small decreases in preload may result in hypotension.
Pulmonary Hypertension Due to Lung Disease or Hypoxia - StatPearls - NCBI Bookshelf (NBK587358) (Treatment / Management – vazodilatanciá a inhalačný treprostinil)While most vasodilator therapies are not effective and may be harmful, inhaled treprostinil is approved in group 3 PH. Based on the INCREASE trial, the US FDA approved inhaled treprostinil as the first and only treatment for group 3 PH associated with ILD.
Pulmonary Hypertension - StatPearls - NCBI Bookshelf (NBK482463) (Complications – pravá komora)Complications of pulmonary hypertension include the following: Right ventricular dysfunction, leading to right heart failure
Pulmonary Hypertension - StatPearls - NCBI Bookshelf (NBK482463) (Complications – arytmie)Tachyarrythmias, including atrial fibrillation and atrial flutter; ventricular arrhythmias are less common
Pulmonary Hypertension - StatPearls - NCBI Bookshelf (NBK482463) (Complications – hemoptýza a mechanické komplikácie)Hemoptysis Mechanical complications include pulmonary artery aneurysm, dissection, or rupture, and compression of the left main coronary artery, pulmonary veins, main bronchi, and recurrent laryngeal nerves
Right Heart Failure and Cor Pulmonale - MSD Manual Professional Edition (Etiology – venózny tromboembolizmus)In chronic cor pulmonale, risk of venous thromboembolism is increased.

Precvičiť tému (6)

Kartičky

Ako je definovaná pľúcna hypertenzia a jej hemodynamické typy podľa ESC/ERS 2022?

Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.

Vymenujte klinické skupiny pľúcnej hypertenzie.

Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.

Aké sú fyzikálne prejavy a princípy liečby cor pulmonale chronicum?

Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.