Rozdeľte príčiny ikteru podľa mechanizmu a uveďte príklady.
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.
🫀 Interná medicína · 25
Ikterus (príčiny, klinické prejavy, diferenciálna diagnostika)
Definícia
- • Ikterus je žltkasté sfarbenie kože, slizníc a skléry spôsobené hyperbilirubinémiou; viditeľný sa stáva približne pri bilirubíne 2–3 mg/dl (34–51 µmol/l).
Etiológia a patogenéza
- • Nekonjugovaná hyperbilirubinémia vzniká najčastejšie zvýšenou tvorbou bilirubínu, zníženým vychytávaním v pečeni alebo zníženou konjugáciou.
- • Konjugovaná hyperbilirubinémia vzniká najčastejšie pri dysfunkcii hepatocytov, intrahepatálnej cholestáze alebo obštrukcii extrahepatálneho odtoku žlče.
- • Celkovo najčastejšími príčinami ikteru sú zápalová hepatitída (vírusová, autoimunitná, toxické poškodenie pečene), alkoholová choroba pečene a obštrukcia žlčových ciest.
- • Opakovaný mierny ikterus bez známok hepatobiliárnej dysfunkcie v osobnej alebo rodinnej anamnéze svedčí pre dedičnú poruchu, zvyčajne Gilbertov syndróm.
Klinický obraz
- • Pri konjugovanej hyperbilirubinémii môže tmavý moč predchádzať viditeľnému ikteru.
- • Mierny ikterus sa najlepšie zistí vyšetrením skléry pri dennom svetle.
- • Postupný začiatok ikteru so svrbením, úbytkom hmotnosti a acholickou (ílovitou) stolicou svedčí pre intrahepatálnu alebo extrahepatálnu cholestázu.
- • Ascendentnú cholangitídu naznačuje horúčka a výrazná trvalá bolesť v pravom hornom kvadrante brucha.
Diagnostika
- • U všetkých pacientov sa vyšetruje celkový a priamy bilirubín, aminotransferázy a alkalická fosfatáza (ALP).
- • Hepatocelulárnu dysfunkciu naznačujú aminotransferázy > 500 U/l a ALP < 3-násobok normy; cholestázu aminotransferázy < 200 U/l a ALP > 3-násobok normy.
- • Zobrazenie je indikované, ak bolesť naznačuje extrahepatálnu obštrukciu alebo cholangitídu alebo ak laboratórny obraz svedčí pre cholestázu; zvyčajne sa najprv robí USG brucha.
- • ERCP je invazívnejšia, ale umožňuje liečbu niektorých obštrukčných lézií (napr. extrakciu konkrementov, stentovanie striktúr).
Liečba
- • Lieči sa príčina a komplikácie; samotný ikterus u dospelých liečbu nevyžaduje.
- • Obťažujúce svrbenie možno zmierniť cholestyramínom; pri úplnej obštrukcii žlčových ciest je cholestyramín neúčinný.
- • Pri stredne ťažkom až ťažkom cholestatickom svrbení sú účinné sekvestranty žlčových kyselín (cholestyramín, kolestipol); menej účinné možnosti sú napr. rifampicín, naltrexón alebo sertralín.
Komplikácie a prognóza
- • Dysfunkcia pečene môže viesť ku koagulopatii, encefalopatii a portálnej hypertenzii (s možným krvácaním do GIT).
- • Vysoké hladiny nekonjugovaného bilirubínu sú neurotoxické a môžu spôsobiť trvalé neurologické poškodenie (kernikterus); ohrození sú najmä novorodenci pre nevyvinutú hematoencefalickú bariéru.
- • Horšiu prognózu spravidla predpovedá malígna obštrukcia žlčových ciest a cirhóza s ikterom.
Kľúčové pojmy
| ikterus (žltačka) | icterus |
| hyperbilirubinémia | hyperbilirubinaemia |
| cholestáza | cholestasis |
| choledocholitiáza | choledocholithiasis |
| Gilbertov syndróm | |
| hemolytická anémia | anaemia haemolytica |
| akútna cholangitída | cholangitis acuta |
| svrbenie | pruritus |
| konjugovaný (priamy) bilirubín | |
| alkalická fosfatáza |
📎 Zdroje:
- Jaundice - Hepatology - MSD Manual Professional Edition
Jaundice is a yellowish discoloration of the skin, mucous membranes, and whites of the eyes (scleral icterus) caused by hyperbilirubinemia. Jaundice becomes visible when the bilirubin level is approximately 2 to 3 mg/dL (34 to 51 micromol/L).
- Jaundice - Hepatology - MSD Manual Professional Edition
Unconjugated hyperbilirubinemia is most often caused by ≥ 1 of the following: Increased production Decreased hepatic uptake Decreased conjugation
- Jaundice - Hepatology - MSD Manual Professional Edition
Conjugated hyperbilirubinemia is most often caused by ≥ 1 of the following: Dysfunction of hepatocytes (hepatocellular dysfunction) Slowing of bile egress from the liver (intrahepatic cholestasis) Obstruction of extrahepatic bile flow (extrahepatic cholestasis)
- Jaundice - Hepatology - MSD Manual Professional Edition
the most common causes overall are: Inflammatory hepatitis (viral hepatitis, autoimmune hepatitis, toxic hepatic injury) Alcohol-related liver disease Biliary obstruction
- Jaundice - Hepatology - MSD Manual Professional Edition
A personal or family history of recurrent, mild jaundice without findings of hepatobiliary dysfunction suggests a hereditary disorder, usually Gilbert syndrome.
- Jaundice - Hepatology - MSD Manual Professional Edition
Conjugated hyperbilirubinemia can cause urine to darken before jaundice is visible.
- Jaundice - Hepatology - MSD Manual Professional Edition
Mild jaundice is best seen by examining the sclerae in natural light
- Jaundice - Hepatology - MSD Manual Professional Edition
Gradual onset of jaundice with pruritus, weight loss, and clay-colored stools suggests intrahepatic or extrahepatic cholestasis.
- Jaundice - Hepatology - MSD Manual Professional Edition
Ascending cholangitis is suggested by fever and marked, continuous right upper quadrant abdominal pain
- Jaundice - Hepatology - MSD Manual Professional Edition
Blood tests include measurement of total and direct bilirubin, aminotransferase, and alkaline phosphatase levels in all patients.
- Jaundice - Hepatology - MSD Manual Professional Edition
Hepatocellular dysfunction: Marked aminotransferase elevation (> 500 U/L [8.35 microkat/L]) and moderate alkaline phosphatase elevation (< 3 times normal) Cholestasis: Moderate aminotransferase elevation (< 200 U/L [3.34 microkat/L]) and marked alkaline phosphatase elevation (> 3 times normal)
- Jaundice - Hepatology - MSD Manual Professional Edition
Imaging is performed if pain suggests extrahepatic obstruction or cholangitis or if blood test results suggest cholestasis. Abdominal ultrasound is usually performed first; usually, it is highly accurate in detecting extrahepatic obstruction.
- Jaundice - Hepatology - MSD Manual Professional Edition
ERCP is more invasive but allows treatment of some obstructive lesions (eg, stone removal, stenting of strictures).
- Jaundice - Hepatology - MSD Manual Professional Edition
The cause and any complications are treated. Jaundice itself requires no treatment in adults
- Jaundice - Hepatology - MSD Manual Professional Edition
Itching, if bothersome, may be relieved with cholestyramine 2 to 8 g orally twice a day. However, cholestyramine is ineffective in patients with complete biliary obstruction.
- Hyperbilirubinemia - StatPearls - NCBI Bookshelf
Patients with moderate to severe pruritis respond to bile acid sequestrants such as cholestyramine or colestipol. Other less effective therapies include rifampin, naltrexone, sertraline, or phenobarbital.
- Jaundice - Hepatology - MSD Manual Professional Edition
Hepatic dysfunction can result in coagulopathy, encephalopathy, and portal hypertension (which can lead to gastrointestinal bleeding).
- Hyperbilirubinemia - StatPearls - NCBI Bookshelf
the toxic effects are limited to neonates due to the poorly developed blood-brain barrier. High levels of bilirubin are neurotoxic and can lead to permanent neurologic injury (kernicterus)
- Hyperbilirubinemia - StatPearls - NCBI Bookshelf
As a general rule, malignant biliary obstructions and cirrhosis with jaundice predict a poorer prognosis.
Precvičiť tému (6)
Kartičky
Ako laboratórne odlíšite hepatocelulárny a cholestatický ikterus?
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.
Čo naznačujú tieto klinické situácie pri ikteri: a) akútny ikterus u mladého po prodromoch, b) opakovaný mierny ikterus v rodine, c) postupný ikterus so svrbením a acholickou stolicou, d) nebolestivý ikterus u staršieho s úbytkom hmotnosti, e) horúčka a trvalá bolesť v pravom podrebrí?
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.