Myokarditídy, kardiomyopatie (patofyziológia, rozdelenie, diagnostika, liečba)

Definícia

• • Myokarditída je zápal myokardu, zvyčajne s nekrózou kardiomyocytov. Kardiomyopatie sú primárne ochorenia myokardu, ktoré nemožno pripísať koronárnej chorobe, abnormálnym záťažovým podmienkam (napr. chlopňové chyby, hypertenzia) ani vrodenej srdcovej chybe.

Etiológia a patogenéza

• • Myokarditídu môžu spôsobiť mnohé ochorenia, napr. infekcie, kardiotoxíny, lieky a systémové ochorenia (napr. sarkoidóza); často je idiopatická.
• • ESC 2023 delí kardiomyopatie morfologicko-funkčne na hypertrofickú, dilatačnú, reštrikčnú, arytmogénnu kardiomyopatiu pravej komory a novú nedilatačnú kardiomyopatiu ľavej komory (NDLVC).
• • Hypertrofická kardiomyopatia (HKMP) je najčastejšie monogénové ochorenie srdca s odhadovanou prevalenciou 1 : 200 až 1 : 500 dospelých.
• • Získané príčiny dilatačnej kardiomyopatie (DKMP) sú napr. infekcie, toxíny (alkohol, kardiotoxická chemoterapia), tachykardiou indukovaná kardiomyopatia a systémové ochorenia.

Klinický obraz

• • Myokarditída môže prebiehať s minimálnymi príznakmi aj ako fulminantné srdcové zlyhávanie s fatálnymi arytmiami.
• • Podľa ESC 2025 je akútna myokarditída komplikovaná, ak je prítomný aspoň 1 z nálezov: EF ĽK < 50 % na echokardiografii, pretrvávajúce (sustained) komorové arytmie, pokročilá AV blokáda, srdcové zlyhávanie alebo kardiogénny šok.
• • HKMP sa prejavuje napr. dušnosťou, bolesťou na hrudníku, palpitáciami, synkopou alebo náhlou smrťou; pri obštrukčnej forme je typický systolický šelest, ktorý sa zosilňuje pri Valsalvovom manévri.
• • DKMP sa typicky prejavuje srdcovým zlyhávaním – námahovou dušnosťou, únavou a známkami kongescie vrátane periférnych edémov.

Diagnostika

• • Pri klinickom podozrení na myokarditídu úvodné vyšetrenia zahŕňajú srdcový troponín, krvný obraz, echokardiografiu a EKG.
• • Podľa ESC 2025 možno definitívnu diagnózu myokarditídy – v závislosti od konkrétneho prípadu a rizika – založiť na MR srdca alebo na endomyokardiálnej biopsii (EMB).
• • EMB sa podľa ESC 2025 odporúča najmä pri vysokorizikovej myokarditíde a/alebo hemodynamickej nestabilite a u pacientov so stredne rizikovou myokarditídou bez odpovede na konvenčnú liečbu – na určenie histologického podtypu a prítomnosti vírusového genómu.
• • HKMP u dospelých: maximálna diastolická hrúbka steny ĽK ≥ 15 mm (echokardiografia alebo MR) pri absencii inej príčiny.

Liečba

• • Myokarditída: najprv sa lieči hemodynamická alebo elektrická nestabilita (v prípade potreby invazívne); srdcové zlyhávanie sa po stabilizácii lieči medikamentózne.
• • Rutinná imunosupresívna liečba sa pri akútnej myokarditíde so zachovanou funkciou ĽK neodporúča, pretože nepreukázala prínos pre prognózu (ESC 2025).
• • Farmakologická liečba DKMP sa podľa ESC 2023 nelíši od liečby chronického srdcového zlyhávania.
• • Obštrukčná HKMP: inhibítor srdcového myozínu (mavakamten) treba zvážiť u pacientov s obštrukciou výtokového traktu ĽK, ktorí zostávajú symptomatickí napriek optimálnej farmakoterapii (ESC 2023).

Komplikácie a prognóza

• • Myokarditída môže v niektorých prípadoch prejsť do dilatačnej kardiomyopatie.
• • Jazvové komorové arytmie sa po myokarditíde môžu objaviť kedykoľvek počas sledovania, aj po odznení zápalu (ESC 2025).
• • Fibrilácia predsiení je pri HKMP veľmi častá (najmä pre progresívnu remodeláciu a fibrózu predsiení) a jej výskyt stúpa s vekom.
• • Pri DKMP dilatácia komôr a znížená kontraktilita predisponujú k tvorbe intrakardiálnych trombov; pri dilatácii ľavej predsiene sa často rozvinie fibrilácia predsiení a môžu vzniknúť komorové arytmie.

Kľúčové pojmy