Definujte leukocytózu a hyperleukocytózu a vymenujte typy leukocytózy podľa prevládajúcej bunky.
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.
🫀 Interná medicína · 31
Leukopénia, leukocytóza (definície, príčiny, charakteristika, typy)
Definícia
- • Leukopénia je zníženie počtu leukocytov v cirkulujúcej krvi pod 4 000/µl (< 4 × 10⁹/l), zvyčajne v dôsledku zníženého počtu neutrofilov. Leukocytóza je zvýšenie počtu leukocytov nad hornú hranicu normy pre daný vek; u dospelých sa za leukocytózu vo všeobecnosti považuje počet nad 11 000/µl a leukocytóza sa ďalej triedi podľa prevládajúceho typu buniek.
Etiológia a patogenéza
- • Neutrofília (absolútny počet neutrofilov aspoň 2 SD nad priemerom alebo u dospelých > 7 700/µl) je najčastejšou príčinou leukocytózy; častou príčinou je infekcia (najčastejšie bakteriálna), ďalej napr. myeloproliferatívne neoplázie, asplénia, fajčenie, fyziologický stres, tehotenstvo, obezita a lieky (napr. glukokortikoidy, katecholamíny, lítium).
- • Lymfocytóza: infekčné príčiny sú zvyčajne vírusové (napr. EBV, CMV, chrípka), z bakteriálnych napr. pertussis; ďalej napr. leukémia a lymfóm. Eozinofília (absolútny počet eozinofilov > 500/µl): napr. alergické ochorenia (alergická rinitída, atopická dermatitída), helmintózy a lieky (napr. NSAID, alopurinol, penicilíny).
- • Leukopénia je zvyčajne dôsledkom neutropénie; sekundárna neutropénia vzniká napr. pri užívaní niektorých liekov, infiltrácii alebo náhrade kostnej drene, niektorých infekciách alebo imunitných reakciách.
- • Liekmi indukovaná neutropénia patrí k najčastejším príčinám neutropénie (napr. cytotoxická chemoterapia, klozapín, tyreostatiká); ďalšie príčiny sú napr. megaloblastová anémia pri deficite vitamínu B12 alebo folátu a hypersplenizmus.
Klinický obraz
- • Neutropénia (< 1 500/µl) sa podľa tiaže delí na ľahkú (1 000–1 500/µl), stredne ťažkú (500–1 000/µl) a ťažkú (< 500/µl); riziko infekcie je úmerné tiaži neutropénie.
- • Neutropénia je asymptomatická, kým sa nevyvinie infekcia; horúčka je často jediným prejavom infekcie a pri ťažkej neutropénii môžu byť lokálne známky zápalu oslabené alebo chýbať.
- • Neutropénia asociovaná s Duffy-null (predtým benígna etnická neutropénia): počet neutrofilov < 1 500/µl bez zvýšeného rizika infekcií; je to diagnóza per exclusionem a zároveň jedna z najčastejších príčin neutropénie napr. u ľudí afrického alebo arabského pôvodu.
- • Leukemoidná reakcia: prechodné výrazné zvýšenie leukocytov, typicky s počtom neutrofilov > 50 000/µl bez myeloproliferatívnej neoplázie; na rozdiel od leukémie prevládajú zrelé neutrofily.
Diagnostika
- • Pri leukocytóze je prvým krokom diferenciálny rozpočet leukocytov a porovnanie s predchádzajúcimi KO; potom zhodnotenie náteru periférnej krvi (manuálny diferenciál, ak je automatický diferenciál abnormálny).
- • Falošná leukocytóza môže vzniknúť napr. pri zhlukovaní trombocytov, fibrínových zhlukoch alebo kryoproteinémii; falošná leukopénia pri zhlukovaní leukocytov.
- • Pri neutrofílii s počtom leukocytov > 100 000/µl je indikovaná urgentná hematologická konzultácia.
- • Pri neutropénii bez zjavnej príčiny (napr. chemoterapie) je najdôležitejším vyšetrením vyšetrenie kostnej drene – určí, či ide o zníženú tvorbu alebo zvýšenú deštrukciu.
Liečba
- • Liečba leukocytózy sa riadi príčinou; mnohí pacienti špecifickú liečbu nepotrebujú – u niektorých stačí sledovanie opakovanými KO, iní potrebujú liečbu napr. infekcie, autoimunitného ochorenia alebo malignity.
- • Leukostáza (najčastejšie pri AML): základom je liečba chemoterapiou a podporná liečba.
- • Neutropénia: liečba pridružených stavov (napr. infekcie), vysadenie podozrivého vyvolávajúceho agensu (napr. lieku), antibiotiká pri pravdepodobnej bakteriálnej infekcii; G-CSF sa používa napr. po protinádorovej chemoterapii a pri ťažkej chronickej neutropénii.
- • Pri akútnej neutropénii s horúčkou alebo hypotenziou sa predpokladá závažná infekcia a ihneď sa podávajú empirické širokospektrálne antibiotiká i.v. vo vysokých dávkach.
Komplikácie a prognóza
- • Hyperleukocytóza môže byť urgentným stavom, ak ju sprevádzajú príznaky a známky tkanivovej hypoxie (leukostáza); leukostáza postihuje najmä CNS a pľúca (napr. horúčka, dušnosť, hypoxia, poruchy videnia, bolesť hlavy, zmätenosť).
- • Pri hyperleukocytóze je zvýšené riziko diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.
- • Neutropénia: hlavnými komplikáciami sú opakované a potenciálne fatálne bakteriálne, vírusové a mykotické infekcie; pri počte neutrofilov < 500/µl môže infekcie spôsobiť aj endogénna mikroflóra (napr. úst alebo čreva).
- • Pri niektorých vrodených neutropéniách je vysoké riziko vzniku myelodysplastického syndrómu alebo akútnej myeloidnej leukémie.
Kľúčové pojmy
| leukopénia | leucopenia |
| leukocytóza | leucocytosis |
| neutropénia | neutropenia |
| agranulocytóza | agranulocytosis |
| neutrofília | |
| eozinofília | |
| leukemoidná reakcia | |
| leukostáza |
📎 Zdroje:
- Overview of Leukopenias - MSD Manual Professional Edition (definícia leukopénie)
Leukopenia is a reduction in the circulating white blood cell (WBC) count to < 4000/mcL
- Overview of Leukopenias - MSD Manual Professional Edition (leukopénia – podiel neutrofilov)
It is usually the consequence of a reduced number of circulating neutrophils
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Introduction – definícia leukocytózy)
Leukocytosis refers to an age-appropriate increase in the white blood cell (WBC) count. In adults, a WBC count exceeding 11,000 cells/µL is generally considered leukocytosis
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – klasifikácia)
Leukocytosis is classified according to the predominant elevated cell type.
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – neutrofília)
Neutrophilia is defined as an absolute neutrophil count at least 2 standard deviations above the mean, or greater than 7700 cells/µL in adults, and represents the most common cause of leukocytosis.
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – infekcia)
Infection, most commonly bacterial, is a frequent cause.
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – ďalšie príčiny neutrofílie)
Additional causes include myeloproliferative neoplasms, asplenia, cigarette smoking, physiologic stress, pregnancy, obesity, thyroid disorders, Down syndrome, nonhematologic malignancies, and medications such as glucocorticoids, catecholamines, and lithium.
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – lymfocytóza)
Infectious causes of lymphocytosis are generally viral, including EBV, cytomegalovirus, influenza, measles, mumps, rubella, adenovirus, and Coxsackie virus. Certain bacterial infections, such as pertussis and cat scratch disease, can also cause lymphocytosis.
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – lymfocytóza, neinfekčné príčiny)
Potential causes include hypersensitivity reactions, leukemia, physiologic stress, asplenia, thymoma, and lymphoma.
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – eozinofília)
an absolute eosinophil count (AEC) of more than 500 cells/µL defines eosinophilia
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – alergické príčiny eozinofílie)
Common causes include allergic conditions such as allergic rhinitis and atopic dermatitis, which are typically associated with mild eosinophilia.
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – infekčné príčiny eozinofílie)
Infectious causes of eosinophilia include helminths, fungi, protozoa, certain bacterial infections, HIV, human T-cell lymphotropic virus type 1, and scabies.
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – lieky a eozinofília)
Frequently associated agents include nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), allopurinol, phenytoin, penicillins, cephalosporins, and sulfasalazine
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (Etiology – sekundárna neutropénia)
Secondary neutropenia can result from use of certain medications, bone marrow infiltration or replacement, certain infections, or immune reactions.
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (Etiology – liekmi indukovaná neutropénia)
Drug-induced neutropenia is one of the most common causes of neutropenia.
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (Etiology – cytotoxické lieky)
Due to suppression of bone marrow production, severe dose-related neutropenia occurs predictably after administration of cytotoxic cancer medications, phenothiazine, or radiation therapy.
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (Etiology – imunitne podmienená liekmi indukovaná neutropénia)
It may result from aminopyrine, clozapine, propylthiouracil and other antithyroid medications, penicillin, or other antibiotics.
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (Etiology – megaloblastová anémia)
Neutropenia due to ineffective bone marrow production can occur in megaloblastic anemias caused by vitamin B12 deficiency or folate deficiency.
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (Etiology – hypersplenizmus)
Hypersplenism of any cause can lead to moderate neutropenia, thrombocytopenia, and anemia.
- Overview of Leukopenias - MSD Manual Professional Edition (definícia neutropénie)
Neutropenia is a reduction in blood neutrophil count to < 1500/mcL
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (tiaž neutropénie – ľahká)
Severity of neutropenia relates to the relative risk of infection and is classified as follows: Mild: 1000 to 1500/mcL
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (tiaž neutropénie – stredne ťažká)
Moderate: 500 to 1000/mcL
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (tiaž neutropénie – ťažká)
Severe: < 500/mcL
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (Key Points – riziko infekcie)
The risk of infection is proportional to the severity of neutropenia
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (Symptoms and Signs)
Neutropenia is asymptomatic until infection develops. Fever is often the only indication of infection. If neutropenia is severe, typical signs of focal inflammation (erythema, swelling, pain, infiltrates) may be muted or absent.
- Neutropenia - StatPearls - NCBI Bookshelf (Pathophysiology – Duffy-null neutropénia)
Another recognized form of hereditary neutropenia is Duffy antigen null neutropenia (formerly termed benign ethnic neutropenia), which is associated with low neutrophil count (<1,500 cells/μL) without an increased infectious risk.
- Neutropenia - StatPearls - NCBI Bookshelf (Pathophysiology – diagnóza per exclusionem)
This is a diagnosis of exclusion but is also one of the most common causes of neutropenia in people of African, Arabic, Yeminite Jew, and West Caribbean descent.
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – leukemoidná reakcia)
A leukemoid reaction is a transient and marked increase in WBC count, and is typically characterized by a neutrophil count greater than 50,000 cells/µL without a myeloproliferative neoplasm.
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – odlíšenie od leukémie)
in contrast to the predominance of mature neutrophils seen in a leukemoid reaction
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Evaluation – prvý krok)
The initial step in evaluating a patient with leukocytosis is to obtain a WBC differential and review prior CBCs for any noticeable trends. A peripheral smear should then be assessed, with a manual differential performed if the automated differential is abnormal.
- Normal and Abnormal Complete Blood Count With Differential - StatPearls - NCBI Bookshelf (falošná leukocytóza)
Platelet clumping, where aggregate platelets are counted as white blood cells Fibrin clumps Cryoproteinemia
- Normal and Abnormal Complete Blood Count With Differential - StatPearls - NCBI Bookshelf (falošná leukopénia)
A spurious leukopenia may occur due to white blood cell clumping.
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Evaluation – neutrofília, urgentná konzultácia)
Patients with a WBC count greater than 100,000 cells/µL warrant urgent hematologic consultation.
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (Diagnosis – vyšetrenie kostnej drene)
If no obvious cause is identified (eg, chemotherapy), the most important test is Bone marrow examination
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (Diagnosis – význam vyšetrenia drene)
Bone marrow examination determines whether neutropenia is due to decreased marrow production or is secondary to increased cell destruction
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Treatment / Management)
Management of leukocytosis is guided by the underlying cause. Many patients do not require specific therapy. Some patients can be treated with observation and serial CBCs, whereas others may require treatment for infections, autoimmune conditions, endocrine disorders, or malignancies.
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Treatment / Management – leukostáza)
Leukostasis is most commonly associated with AML, but can rarely occur in CLL and ALL. Clinicians use chemotherapy, leukapheresis, and supportive medications to treat leukostasis and prevent decompensation.
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (Treatment – prehľad)
Treatment of associated conditions (eg, infections, stomatitis) Antibiotic treatment or prophylaxis, if bacterial infection is likely Myeloid growth factors Discontinuation of suspected etiologic agent (eg, medication)
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (úvod – G-CSF)
Treatment with granulocyte colony-stimulating factor is used to stimulate neutrophil production and prevent bacterial infections after cancer chemotherapy and with severe chronic neutropenia.
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (Treatment – akútna neutropénia)
If fever or hypotension is present, serious infection is assumed, and empiric, high-dose, broad-spectrum antibiotics are given IV.
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Treatment / Management – hyperleukocytóza)
Hyperleukocytosis may constitute a medical emergency when accompanied by symptoms and evidence of tissue hypoxia.
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (History and Physical – leukostáza)
Leukostasis refers to symptoms associated with hyperleukocytosis that primarily affect the central nervous system and lungs
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (History and Physical – príznaky leukostázy)
Patients often present with fever, dyspnea, hypoxia, and central nervous system symptoms such as visual changes, headache, dizziness, tinnitus, gait instability, confusion, somnolence, and, occasionally, coma.
- Leukocytosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (Treatment / Management – DIK)
Patients with hyperleukocytosis are at an increased risk for disseminated intravascular coagulation due to increased thrombin formation and excessive fibrinolysis.
- Neutropenia - StatPearls - NCBI Bookshelf (Complications)
The primary complications of neutropenia are recurrent and fatal bacterial, viral, and fungal infections.
- Neutropenia - MSD Manual Professional Edition (Etiology – endogénna mikroflóra)
When neutrophil counts fall to < 500/mcL, endogenous microbial flora (eg, in the mouth or gut) can cause infections.
- Neutropenia - StatPearls - NCBI Bookshelf (Complications – MDS/AML)
Another major concern is the development of myelodysplastic syndrome or acute myeloid leukemia, the risk of which is especially high in congenital neutropenias
Precvičiť tému (5)
Kartičky
Uveďte klasifikáciu neutropénie podľa počtu neutrofilov.
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.
Vymenujte príklady liekov, ktoré môžu vyvolať neutropéniu alebo agranulocytózu.
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.