🫀 Interná medicína · 32

Choroby aorty

Definícia

• K chorobám aorty patria napr. aneuryzmy aorty a akútne aortálne syndrómy – život ohrozujúce urgentné stavy, ku ktorým patrí klasická akútna disekcia aorty, intramurálny hematóm, penetrujúci aterosklerotický vred, pseudoaneuryzma aorty a traumatické poranenie aorty. Aneuryzma brušnej aorty je ložiskové rozšírenie aorty aspoň na 1,5-násobok normálneho priemeru, spravidla ≥ 30 mm.

Etiológia a patogenéza

• Akútny aortálny syndróm: najčastejším rizikovým faktorom je chronická ťažká hypertenzia; ďalej napr. fajčenie, hyperlipidémia, kokaín, choroby spojiva (napr. Marfanov, Ehlersov-Danlosov syndróm), Turnerov syndróm, bikuspidálna aortálna chlopňa a koarktácia aorty, zápal cievnej steny (napr. obrovskobunková arteritída, syfilis), trauma a iatrogénne poškodenie.
• Aneuryzma brušnej aorty – rizikové faktory: napr. ateroskleróza, fajčenie, vyšší vek, mužské pohlavie, biela rasa, rodinná anamnéza AAA, hypertenzia, hypercholesterolémia a predchádzajúca disekcia aorty; diabetes sa spája s nižším rizikom AAA.
• Dedičné choroby spojiva (napr. Marfanov, Ehlersov-Danlosov a Loeysov-Dietzov syndróm) menia sieť elastických vlákien a predisponujú k aneuryzmám a disekciám; bikuspidálna aortálna chlopňa sa spája s osobitnou formou aortopatie.

Klinický obraz

• Akútna disekcia aorty: klasicky náhla, silná, trhavá bolesť (na hrudníku alebo v chrbte), ktorá často dosiahne maximum v priebehu minút a môže migrovať pri šírení disekcie distálne.
• Fyzikálny nález pri disekcii: napr. rozdiel TK medzi hornými končatinami > 20 mm Hg, pulzový deficit, veľký pulzový tlak alebo diastolický šelest; klasické znaky sú prítomné u menej ako 50 % potvrdených prípadov.
• Na disekciu treba myslieť aj pri bolesti na hrudníku s neurologickým deficitom, pri kombinácii bolesti na hrudníku a brucha alebo pri bolesti na hrudníku so synkopou; hypotenzia je závažný znak (často ruptúra alebo tamponáda srdca).
• Aneuryzma brušnej aorty: väčšina pacientov je asymptomatická a AAA sa zistí náhodne; palpačne zvyčajne nebolestivá pulzujúca rezistencia v bruchu; pri ruptúre sa pacienti môžu prezentovať šokom s difúznou bolesťou a distenziou brucha.

Diagnostika

• Pri podozrení na akútny aortálny syndróm ESC 2024 odporúča ako zobrazovacie vyšetrenie prvej voľby EKG-synchronizované CT (CT angiografiu) od krku po panvu (I/C).
• TEE sa pri podozrení na AAS odporúča na usmernenie perioperačného manažmentu a detekciu komplikácií (ESC 2024, I/C); TTE zle zobrazí distálnu aortu, pomáha však posúdiť komplikácie (napr. aortálnu regurgitáciu, perikardiálny výpotok).
• D-dimér nie je samostatný diagnostický test, u nízkorizikových pacientov však môže pomôcť disekciu vylúčiť; pri vysokom skóre ADD-RS so zvýšeným D-dimérom je opodstatnené okamžité zobrazenie.
• AAA sa zvyčajne diagnostikuje ultrazvukom; CT je potrebné na presné určenie lokalizácie, veľkosti a postihnutia vetiev a je preferované u symptomatických pacientov.

Liečba

• Úvodná liečba AAS: zníženie systolického TK pod 120 mm Hg a spomalenie rýchlosti zmeny TK (dP/dt); základom sú i.v. betablokátory (napr. labetalol), pri ich intolerancii nedihydropyridínové blokátory kalciových kanálov; pri akútnej aortálnej regurgitácii treba betablokátory podávať opatrne.
• Akútna disekcia vzostupnej aorty (typ A) je chirurgická urgencia; pri malperfúzii (mozgovej, mezenterickej, končatinovej alebo renálnej) ESC 2024 odporúča okamžitú operáciu (I/B).
• Disekcia typu B: pri komplikovanej akútnej forme sa odporúča urgentná intervencia, TEVAR ako liečba prvej voľby (I/B); nekomplikovaná forma sa zvyčajne lieči kontrolou TK a srdcovej frekvencie, u vybraných pacientov s vysokorizikovými znakmi treba zvážiť TEVAR v subakútnej fáze (14–90 dní; IIa/B).
• AAA: elektívna liečba sa odporúča napr. pri priemere ≥ 55 mm u mužov alebo ≥ 50 mm u žien (ESC 2024, I/A); pri ruptúre s vhodnou anatómiou sa odporúča endovaskulárna liečba pred otvorenou (I/B); betablokátory len na zníženie rizika rastu a ruptúry AAA sa neosvedčili.

Komplikácie a prognóza

• Pri disekcii typu A stúpa mortalita až o 2 % za hodinu počas prvých 48 hodín.
• Komplikácie disekcie aorty: napr. multiorgánové zlyhanie, cievna mozgová príhoda, infarkt myokardu, paraplégia, renálne zlyhanie, ischémia čreva, amputácia končatín, tamponáda srdca, akútna aortálna regurgitácia a úmrtie.
• Jednotlivé formy AAS môžu prechádzať jedna do druhej alebo koexistovať; penetrujúci aortálny vred môže v ťažkých prípadoch viesť k ruptúre aorty alebo viscerálnej ischémii.
• AAA: väčšie aneuryzmy majú vyššie riziko ruptúry a hypertenzia ho ďalej zvyšuje; po ruptúre viac ako 50 % pacientov zomiera pred príchodom na urgentný príjem.

Kľúčové pojmy

disekcia aorty	dissectio aortae
aneuryzma brušnej aorty	aneurysma aortae abdominalis
akútny aortálny syndróm
intramurálny hematóm
penetrujúci aterosklerotický vred
koarktácia aorty	coarctatio aortae
endovaskulárna liečba aneuryzmy (EVAR/TEVAR)

📎 Zdroje:

PCRonline: 2024 ESC Guidelines: Peripheral arterial and aortic diseases - Focus on Aortic Diseases (zhrnutie odporúčaní ESC 2024) (Acute thoracic aortic syndromes – definícia)Acute aortic syndromes are life-threatening emergencies, including classic acute aortic dissection (AAD), intramural hematoma (IMH), penetrating atherosclerotic ulcer (PAU), aortic pseudo-aneurysm, and traumatic aortic injuries (TAI).
PCRonline: 2024 ESC Guidelines: Peripheral arterial and aortic diseases - Focus on Aortic Diseases (zhrnutie odporúčaní ESC 2024) (Abdominal aortic aneurysms – definícia)An AAA is defined as a focal dilation at least 1.5 times its normal diameter, generally ≥30 mm.
Acute Aortic Syndrome - StatPearls - NCBI Bookshelf (History and Physical – hypertenzia)Chronic severe hypertension is the most common risk factor associated with AAS.
Acute Aortic Syndrome - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – predisponujúce faktory)Common predisposing factors for AAS include: Hypertension Smoking Hyperlipidemia Cocaine use Connective tissue disorders such as Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome, and Turner syndrome Congenital cardiovascular anomalies such as bicuspid aortic valve and coarctation of the aorta
Acute Aortic Syndrome - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – ďalšie predisponujúce faktory)Vascular inflammation from autoimmune causes, eg, giant cell arteritis, or infection, eg, syphilis Trauma, particularly from acceleration-deceleration injuries Iatrogenic damage, such as from catheter insertion and valvular or aortic surgery
Abdominal Aortic Aneurysm - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – rizikové faktory AAA)Risk factors for AAAs include atherosclerosis (the most common), smoking, advanced age, male sex, White race, family history of AAA, hypertension, hypercholesterolemia, and prior history of aortic dissection.
Abdominal Aortic Aneurysm - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – znížené riziko AAA)Those of the non White race and those with diabetes are associated with a reduced risk for AAA.
Aortic Dissection - StatPearls - NCBI Bookshelf (Pathophysiology – choroby spojiva)Conditions such as Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome, and Loeys-Dietz syndrome result in altered elastic fiber meshwork, predisposing individuals to aneurysms and dissections.
PCRonline: 2024 ESC Guidelines: Peripheral arterial and aortic diseases - Focus on Aortic Diseases (zhrnutie odporúčaní ESC 2024) (Aortic disease associated with bicuspid aortic valves)Bicuspid aortic valves (BAV), the most common congenital heart defect (0.5%–2% of live births), besides being a risk factor for aortic valve disease, is associated with a peculiar form of aortopathy
Aortic Dissection - StatPearls - NCBI Bookshelf (History and Physical – charakter bolesti)The classic presentation is a sudden, severe, tearing pain that often reaches maximum intensity within minutes.
Aortic Dissection - StatPearls - NCBI Bookshelf (History and Physical – lokalizácia bolesti)The location of the pain may vary, typically appearing in the anterior chest for dissections involving the ascending aorta and in the back for those involving the descending aorta.
Aortic Dissection - StatPearls - NCBI Bookshelf (History and Physical – migrácia bolesti)Additionally, the pain may migrate as the dissection extends distally.
Aortic Dissection - StatPearls - NCBI Bookshelf (History and Physical – fyzikálny nález)Blood pressure discrepancies greater than 20 mm Hg between arms, a pulse deficit, or wide pulse pressure are red flags in the physical exam.
Aortic Dissection - StatPearls - NCBI Bookshelf (History and Physical – citlivosť klasických znakov)Still, classical signs like blood pressure discrepancies between the upper extremities, pulse deficits, or a diastolic murmur are found in less than 50% of confirmed acute aortic dissection cases.
Aortic Dissection - StatPearls - NCBI Bookshelf (History and Physical – atypické prezentácie)The presence of chest pain with neurological deficits (such as stroke-like symptoms, limb weakness, or paresthesia), the combination of chest and abdominal pain, or chest pain with syncope should all prompt suspicion of acute aortic dissection.
Aortic Dissection - StatPearls - NCBI Bookshelf (History and Physical – hypotenzia)Hypertension is common in acute aortic dissection, but hypotension is a grave sign, often indicating aortic rupture or cardiac tamponade.
Abdominal Aortic Aneurysm - StatPearls - NCBI Bookshelf (History and Physical – asymptomatická AAA)Most abdominal aortic aneurysms are incidentally identified during examinations for other unrelated pathologies, and most individuals are asymptomatic. Palpation of the abdomen usually reveals a nontender, pulsatile abdominal mass.
Abdominal Aortic Aneurysm - StatPearls - NCBI Bookshelf (History and Physical – ruptúra AAA)Most patients may present in shock, often exhibiting diffuse abdominal pain and distension.
PCRonline: 2024 ESC Guidelines: Peripheral arterial and aortic diseases - Focus on Aortic Diseases (zhrnutie odporúčaní ESC 2024) (Intervention in type A acute aortic dissection – zobrazenie prvej voľby)ECG-gated CCT from neck to pelvis is recommended as the first-line imaging technique in patients with a suspected AAS since it is widely available, accurate, and provides information about the entry tear, extension, and possible complications (malperfusion, dilatation, or rupture). (I/C)
PCRonline: 2024 ESC Guidelines: Peripheral arterial and aortic diseases - Focus on Aortic Diseases (zhrnutie odporúčaní ESC 2024) (TOE pri AAS)In patients with suspected AAS, TOE is recommended to guide peri-operative management and detect complications. (I/C)
Aortic Dissection - StatPearls - NCBI Bookshelf (Evaluation – TTE)is less reliable for diagnosing aortic dissections due to poor visualization of the distal aorta but is beneficial for evaluating patients with acute aortic syndromes and assessing complications such as aortic regurgitation, left ventricular dysfunction, and pericardial effusion
Aortic Dissection - StatPearls - NCBI Bookshelf (Evaluation – D-dimér)However, D-dimer lacks specificity and should not be used as a standalone test, but it may help rule out the condition in low-risk patients.
Aortic Dissection - StatPearls - NCBI Bookshelf (Evaluation – ADD-RS a D-dimér)A high-risk ADD-RS score, combined with elevated D-dimer, increases the likelihood of AAD and may justify immediate imaging.
Abdominal Aortic Aneurysm - StatPearls - NCBI Bookshelf (Evaluation – USG)The diagnosis of an abdominal aortic aneurysm is usually made using ultrasound
Abdominal Aortic Aneurysm - StatPearls - NCBI Bookshelf (Evaluation – CT)However, a computed tomography (CT) scan remains necessary to determine other vessels' exact location, size, and involvement and is the preferred imaging modality for symptomatic individuals.
Acute Aortic Syndrome - StatPearls - NCBI Bookshelf (Treatment / Management – cieľ TK)Immediate AAS management focuses on reducing systolic blood pressure below 120 mm Hg and slowing the rate of blood pressure change (dP/dt) to halt dissection or prevent rupture.
Acute Aortic Syndrome - StatPearls - NCBI Bookshelf (Treatment / Management – betablokátory)Intravenous β-blockers, such as labetalol, are the mainstay of medical management, with nondihydropyridine calcium channel blockers as alternatives for patients intolerant of β-blockers.
Aortic Dissection - StatPearls - NCBI Bookshelf (Treatment / Management – výhrada pri aortálnej regurgitácii)Beta blockers should be used with caution in the setting of acute aortic regurgitation, where compensatory tachycardia may be beneficial for maintaining cardiac output.
Acute Aortic Syndrome - StatPearls - NCBI Bookshelf (Treatment / Management – typ A)AAD involving the ascending aorta is a surgical emergency traditionally managed with an open approach.
PCRonline: 2024 ESC Guidelines: Peripheral arterial and aortic diseases - Focus on Aortic Diseases (zhrnutie odporúčaní ESC 2024) (Aortic repair strategies in type A – malperfúzia)In patients with acute TAAD presenting with malperfusion (cerebral, mesenteric, lower limb, or renal), immediate aortic surgery is recommended. (I/B)
PCRonline: 2024 ESC Guidelines: Peripheral arterial and aortic diseases - Focus on Aortic Diseases (zhrnutie odporúčaní ESC 2024) (Management of acute type B aortic dissection – komplikovaná)In patients with complicated acute TBAD, emergency intervention is recommended. (I/B) In patients with complicated acute TBAD, TEVAR is recommended as the first-line therapy. (I/B)
Aortic Dissection - StatPearls - NCBI Bookshelf (Treatment / Management – nekomplikovaná disekcia typu B)Uncomplicated type B dissections are typically managed with aggressive blood pressure and heart rate control.
PCRonline: 2024 ESC Guidelines: Peripheral arterial and aortic diseases - Focus on Aortic Diseases (zhrnutie odporúčaní ESC 2024) (Management of acute type B aortic dissection – nekomplikovaná, vysoké riziko)In patients with uncomplicated acute TBAD, TEVAR in the subacute phase (between 14 and 90 days) should be considered in selected patients with high-risk features
PCRonline: 2024 ESC Guidelines: Peripheral arterial and aortic diseases - Focus on Aortic Diseases (zhrnutie odporúčaní ESC 2024) (Abdominal aortic aneurysm – indikácie liečby)Elective repair is recommended if AAA diameter is ≥55 mm in men or ≥50 mm in women. (I/A) In ruptured AAA with suitable anatomy, endovascular repair is recommended over open repair to reduce peri-operative morbidity and mortality. (I/B)
Comments on the 2024 ESC guidelines for the management of peripheral arterial and aortic diseases - Rev Esp Cardiol (Engl Ed) (ďalšia nová indikácia ESC 2024 – vakovité aneuryzmy ≥ 45 mm, IIb/C (zoznam indikácií nie je úplný))Another novelty is the recommendation for elective repair in patients with saccular aneurysms
Abdominal Aortic Aneurysm - StatPearls - NCBI Bookshelf (Evaluation – betablokátory a AAA)The previously advocated use of beta-blocker therapy has been disproven for the sole purpose of reducing the risk of AAA expansion and rupture.
Acute Aortic Syndrome - StatPearls - NCBI Bookshelf (Introduction – mortalita typu A)type A aortic dissection displaying up to a 2% per hour increase in mortality during the first 48 hours
Aortic Dissection - StatPearls - NCBI Bookshelf (Complications)Common complications of aortic dissection include: Multiorgan failure Stroke Myocardial infarction Paraplegia Renal failure Amputation of extremities Bowel ischemia Tamponade Acute aortic regurgitation Compression of superior vena cava Death
Acute Aortic Syndrome - StatPearls - NCBI Bookshelf (Continuing Education Activity – vzťah foriem AAS)These individual entities can progress from one to the other or coexist at presentation.
Acute Aortic Syndrome - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – PAU)PAU may result in aortic rupture or visceral ischemia in severe cases.
Abdominal Aortic Aneurysm - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – riziko ruptúry)Accordingly, larger aneurysms are at a higher risk of rupture, and the presence of hypertension also increases this risk.
Abdominal Aortic Aneurysm - StatPearls - NCBI Bookshelf (Prognosis – ruptúra)More than 50% of patients succumb before they reach the emergency room, and those who do survive have very high morbidity.

Precvičiť tému (5)

Kartičky

Vymenujte klasické príznaky a fyzikálne nálezy akútnej disekcie aorty.

Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.

Aké sú indikácie na liečbu nerupturovanej aneuryzmy brušnej aorty?

Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.