Aké parametre používa Child-Pughova klasifikácia a skóre MELD?
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.
🫀 Interná medicína · 33
Cirhóza pečene (príčiny, klinická manifestácia, komplikácie, diagnostika, liečba)
Definícia
- • Cirhóza pečene je neskoré štádium fibrózy pečene s rozsiahlym narušením normálnej architektúry pečene, charakterizované regeneračnými uzlami obklopenými hustým fibrotickým tkanivom. Po asymptomatickej kompenzovanej fáze nasleduje dekompenzovaná fáza so zjavnými klinickými prejavmi, z ktorých najčastejšie sú ascites, krvácanie, encefalopatia a ikterus (EASL).
Etiológia a patogenéza
- • V USA väčšinu prípadov spôsobuje chronické užívanie alkoholu, chronická vírusová hepatitída C alebo steatohepatitída asociovaná s metabolickou dysfunkciou (MASH, predtým NASH).
- • V niektorých častiach Ázie a Afriky je cirhóza často následkom endemickej chronickej hepatitídy B.
- • Ďalšie príčiny sú napr. autoimunitná hepatitída, primárna biliárna cholangitída, primárna sklerotizujúca cholangitída, hemochromatóza, Wilsonova choroba, deficit α1-antitrypsínu, Buddov-Chiariho syndróm, liekmi indukovaná cirhóza a chronické pravostranné srdcové zlyhávanie.
Klinický obraz
- • Kompenzovaná cirhóza môže byť roky asymptomatická; prvé príznaky sú často nešpecifické, napr. celková únava, anorexia, malátnosť a úbytok hmotnosti.
- • Znaky chronickej choroby pečene alebo chronického užívania alkoholu (nie sú špecifické pre cirhózu), napr. úbytok svalovej hmoty, palmárny erytém, zväčšenie príušníc, Terryho nechty, paličkovité prsty, Dupuytrenova kontraktúra, pavúčikové angiómy, gynekomastia, úbytok axilárneho ochlpenia a atrofia testes.
- • Znaky portálnej hypertenzie: napr. ascites, splenomegália a caput medusae.
- • Hepatálna encefalopatia sa prejavuje asterixis, zmätenosťou alebo hepatálnou kómou.
Diagnostika
- • Diagnóza sa zvyčajne stanovuje neinvazívnymi zobrazovacími metódami; biopsia pečene je potrebná len zriedka.
- • Znížený sérový albumín a predĺžený protrombínový čas priamo odrážajú poruchu syntetickej funkcie pečene – zvyčajne ide o neskorý nález.
- • Klasifikácia Child-Turcotte-Pugh využíva sérový albumín, bilirubín, protrombínový čas, ascites a hepatálnu encefalopatiu a zaraďuje pacientov do tried A, B a C.
- • Diagnóza spontánnej bakteriálnej peritonitídy (SBP) je založená na počte neutrofilov v ascitickej tekutine > 250/mm³ (EASL).
Liečba
- • Pacient sa musí vyhýbať všetkému alkoholu a hepatotoxickým liekom.
- • Nekomplikovaný ascites 2. stupňa: mierna reštrikcia sodíka (80–120 mmol/deň); pri prvej epizóde samotný antagonista mineralokortikoidov (napr. spironolaktón), furosemid sa pridá pri nedostatočnej odpovedi alebo hyperkaliémii; pri dlhotrvajúcom alebo recidivujúcom ascite kombinácia oboch (EASL 2018).
- • Pacientom s kompenzovanou cirhózou a klinicky významnou portálnou hypertenziou sa má nasadiť neselektívny betablokátor na prevenciu dekompenzácie.
- • Do transplantačného centra sa odosiela pacient so skóre MELD ≥ 15, s HCC spĺňajúcim kritériá výnimky zo skóre MELD alebo s klinicky dekompenzovanou cirhózou.
Komplikácie a prognóza
- • Portálna hypertenzia je najčastejšou závažnou komplikáciou cirhózy; spôsobuje ďalšie komplikácie, napr. krvácanie do GIT z pažerákových, žalúdočných alebo rektálnych varixov.
- • Po vzniku ktorejkoľvek komplikácie je ďalšia dekompenzácia (krvácanie do GIT, ascites alebo hepatálna encefalopatia) oveľa pravdepodobnejšia.
- • Dekompenzácia je prognostickým zlomom: medián prežívania klesá z viac ako 12 rokov pri kompenzovanej cirhóze na približne 2 roky pri dekompenzovanej cirhóze (EASL).
- • Hepatocelulárny karcinóm často komplikuje cirhózu akejkoľvek etiológie, čo odôvodňuje klinické sledovanie (surveillance).
Kľúčové pojmy
| cirhóza pečene | cirrhosis hepatis |
| portálna hypertenzia | hypertensio portalis |
| ascites | ascites |
| pažerákové varixy | varices oesophageae |
| hepatálna encefalopatia | encephalopathia hepatica |
| spontánna bakteriálna peritonitída | |
| hepatorenálny syndróm | |
| hepatocelulárny karcinóm | carcinoma hepatocellulare |
📎 Zdroje:
- Cirrhosis - MSD Manual Professional Edition (definícia – 1. veta)
Cirrhosis is a late stage of hepatic fibrosis that has resulted in widespread distortion of normal hepatic architecture. Cirrhosis is characterized by regenerative nodules surrounded by dense fibrotic tissue.
- EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis (J Hepatol 2018) (definícia – 2. veta, Summary)
The natural history of cirrhosis is characterised by an asymptomatic compensated phase followed by a decompensated phase, marked by the development of overt clinical signs, the most frequent of which are ascites, bleeding, encephalopathy, and jaundice.
- Cirrhosis - MSD Manual Professional Edition (etiology[0])
In the United States, most cases result from chronic alcohol use, chronic viral hepatitis C, or metabolic dysfunction–associated steatohepatitis (MASH, formerly known as nonalcoholic steatohepatitis [NASH])
- Cirrhosis - MSD Manual Professional Edition (etiology[1])
In some parts of Asia and Africa, cirrhosis often results from endemic chronic hepatitis B
- Hepatic Cirrhosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (etiology[2])
Other causes of cirrhosis include autoimmune hepatitis, primary biliary cholangitis, primary sclerosing cholangitis, hemochromatosis, Wilson disease, alpha-1 antitrypsin deficiency, Budd-Chiari syndrome, drug-induced liver cirrhosis, and chronic right-sided heart failure.
- Cirrhosis - MSD Manual Professional Edition (clinical[0])
Cirrhosis may be asymptomatic for years as long as it is compensated. Often, the first symptoms are nonspecific; they include generalized fatigue (due to cytokine release), anorexia, malaise, and weight loss
- Cirrhosis - MSD Manual Professional Edition (clinical[1])
signs that suggest a chronic liver disorder or chronic alcohol use but are not specific for cirrhosis include muscle wasting, palmar erythema, parotid gland enlargement, white ("Terry") nails, clubbing, Dupuytren contracture, spider angiomas, gynecomastia, axillary hair loss, testicular atrophy
- Hepatic Cirrhosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (clinical[2])
signs of portal hypertension (ascites, splenomegaly, caput medusae, Cruveilhier-Baumgarten murmur- epigastric venous hum)
- Cirrhosis - MSD Manual Professional Edition (clinical[3])
Hepatic encephalopathy is characterized by asterixis, confusion, or hepatic coma
- Cirrhosis - MSD Manual Professional Edition (diagnostics[0])
Diagnosis is usually made using noninvasive imaging, although liver biopsy is required on rare occasions.
- Cirrhosis - MSD Manual Professional Edition (diagnostics[1])
Decreased serum albumin and a prolonged prothrombin time (PT) directly reflect impaired hepatic synthesis—usually an end-stage event.
- Hepatic Cirrhosis - StatPearls - NCBI Bookshelf (diagnostics[2])
The Child-Turcotte-Pugh (CTP) scoring or classification uses serum albumin, bilirubin, PT, ascites, and hepatic encephalopathy to classify patients with cirrhosis into classes A, B, and C.
- EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis (J Hepatol 2018) (diagnostics[3], Recommendations)
The diagnosis of SBP is based on neutrophil count in ascitic fluid of >250/mm3 (II-2;1).
- Cirrhosis - MSD Manual Professional Edition (treatment[0])
All alcohol and hepatotoxic medications must be avoided.
- Cirrhosis - MSD Manual Professional Edition (treatment[2])
Patients with compensated cirrhosis who have clinically significant portal hypertension should be started on a nonselective beta-blocker to prevent decompensation
- Cirrhosis - MSD Manual Professional Edition (treatment[3])
Thus, if the MELD score is ≥ 15, if the patient's HCC meets the criteria for an exception to the usual MELD score criterion, or if cirrhosis has decompensated clinically, patients should be referred to a transplantation center.
- Cirrhosis - MSD Manual Professional Edition (complications[0])
Portal hypertension is the most common serious complication of cirrhosis, and it, in turn, causes complications, including: Gastrointestinal (GI) bleeding from esophageal, gastric, or rectal varices
- Cirrhosis - MSD Manual Professional Edition (complications[1])
Once any complication of cirrhosis develops, additional decompensation (characterized by gastrointestinal bleeding, ascites, or hepatic encephalopathy) is much more likely.
- EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis (J Hepatol 2018) (complications[2])
decompensation represents a prognostic watershed, as the median survival drops from more than 12 years for compensated cirrhosis to about two years for decompensated cirrhosis.
- Cirrhosis - MSD Manual Professional Edition (complications[3])
Hepatocellular carcinoma frequently complicates cirrhosis from any cause (justifying clinical surveillance).
- EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis (2018) – ascites
A moderate restriction of sodium intake (80–120 mmol/ day, corresponding to 4.6–6.9 g of salt) is recommended in patients with moderate, uncomplicated ascites
- EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis (2018) – ascites
Patients with the first episode of grade 2 (moderate) ascites should receive an anti-mineralocorticoid drug alone
- EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis (2018) – ascites
In patients who do not respond to anti-mineralocorticoids, as defined by a body weight reduction of less than 2 kg/week, or in patients who develop hyperkalemia, furosemide should be added
- EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis (2018) – ascites
Patients with long-standing or recurrent ascites should be treated with a combination of an anti-mineralocorticoid drug and furosemide
- AGA News (9/2026): Baveno VIII shifts portal hypertension care toward prevention
For patients with compensated cirrhosis and CSPH, the guidance recommends nonselective beta-blockers, particularly carvedilol, to prevent decompensation and improve survival.
- EASL Clinical Practice Guidelines for the management of patients with decompensated cirrhosis (2018) – diuretiká
anti-mineralocorticoid drugs (spironolactone, canrenone or K-canrenoate) represent a mainstay in the medical treatment of ascites
Precvičiť tému (5)
Kartičky
Vymenujte fyzikálne nálezy u pacienta s cirhózou pečene.
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.