🫀 Interná medicína · 36

Nádory pečene a žlčových ciest (benígne nádory, malígne nádory, hepatocelulárny karcinóm, cholangiokarcinóm, karcinóm žlčníka,)

Definícia

• K častejším benígnym nádorom pečene patria hemangióm, fokálna nodulárna hyperplázia (FNH) a hepatocelulárny adenóm (HCA). Hepatocelulárny karcinóm (HCC) tvorí asi 90 % primárnych karcinómov pečene.

Etiológia a patogenéza

• Významnými rizikovými faktormi HCC sú najmä vírusová hepatitída B a C, alkoholová choroba pečene a steatotická choroba pečene asociovaná s metabolickou dysfunkciou (MASLD, predtým NAFLD) vrátane steatohepatitídy (MASH).
• Primárna sklerotizujúca cholangitída výrazne zvyšuje riziko cholangiokarcinómu (možno až 400-násobne oproti bežnej populácii), najmä pri súčasnom zápalovom ochorení čriev.
• Najsilnejšiu súvislosť s karcinómom žlčníka má cholelitiáza – žlčové kamene zvyšujú prevalenciu karcinómu 4- až 5-násobne; riziko rastie s veľkosťou kameňov a trvaním zápalu.
• Hepatocelulárny adenóm je zriedkavý benígny nádor, často spojený s exogénnymi estrogénmi, zvyčajne s perorálnou antikoncepciou.

Klinický obraz

• Hemangiómy pečene sú zvyčajne asymptomatické a zachytia sa náhodne pri zobrazení; hemangiómy > 4 cm majú sklon spôsobovať bolesť a dyskomfort v bruchu.
• HCC pri cirhóze sa môže prejaviť príznakmi dekompenzácie pečene, napr. zhoršujúcim sa ikterom, pruritom, hepatálnou encefalopatiou, ascitom, hmatnou rezistenciou v hornej časti brucha, chudnutím a kachexiou.
• Extrahepatálny cholangiokarcinóm býva symptomatický skôr pre biliárnu obštrukciu – ikterus, pruritus, acholická stolica a tmavý moč.
• Karcinóm žlčníka v skorom štádiu je typicky asymptomatický a často sa zistí náhodne počas operácie.

Diagnostika

• Pacientom s cirhózou sa má ponúknuť sledovanie (surveillance) HCC, ak nemajú relatívne vysoké riziko úmrtia z iných príčin a ak by im bolo možné ponúknuť kuratívnu liečbu HCC; odporúča sa USG pečene každých 6 mesiacov, kombinácia s AFP zvyšuje citlivosť, ale znižuje špecificitu (EASL 2025).
• Neinvazívne kritériá LI-RADS (CT/MR, CEUS) sa smú použiť len u pacientov s cirhózou, chronickou infekciou HBV alebo s HCC v anamnéze; u ostatných pacientov, ako aj pri nesplnení kritérií, treba diagnózu HCC potvrdiť biopsiou (EASL 2025).
• Po potvrdení diagnózy HCC sa odporúča stanoviť AFP pre prognostickú informáciu; vysoké hladiny AFP sú spojené s biologicky agresívnym HCC (napr. mikrovaskulárna invázia, nízka diferenciácia); asi 40 % malých HCC AFP nesecernuje.
• Pri cholangiokarcinóme poskytuje MR v kombinácii s MR cholangiopankreatografiou (MRCP) najlepšie neinvazívne zobrazenie žlčového stromu (stenózy, masy, cysty).

Liečba

• Milánske kritériá pre transplantáciu pečene pri HCC: jedno ložisko ≤ 5 cm alebo najviac 3 ložiská, žiadne > 3 cm, bez makrovaskulárnej invázie a extrahepatálneho šírenia.
• Transarteriálne liečby (napr. TACE) sa zvažujú v intermediárnom štádiu BCLC B – multinodulárny HCC so zachovanou funkciou pečene, ECOG-PS 0, bez makrovaskulárnej invázie a extrahepatálneho šírenia.
• Pri pokročilom HCC so zachovanou funkciou pečene (Child-Pugh A) a ECOG PS 0–1 sa majú ponúknuť kombinácie obsahujúce aspoň jeden inhibítor PD-1 alebo PD-L1, ak nie sú kontraindikácie (EASL 2025).
• Pri pokročilom alebo metastatickom karcinóme žlčových ciest sa v 1. línii odporúča cisplatina + gemcitabín s durvalumabom alebo s pembrolizumabom (ESMO).

Komplikácie a prognóza

• Symptomatický HCC sa môže prejaviť komplikáciami, napr. krvácaním z varixov, intraperitoneálnym krvácaním, obštrukčným ikterom, pyogénnym abscesom pečene alebo hepatálnou encefalopatiou.
• Neliečený hepatocelulárny adenóm sa môže skomplikovať ruptúrou s krvácaním, prudkou bolesťou brucha a hypotenziou až hypovolemickým šokom a smrťou; najnáchylnejšie na ruptúru sú ženy užívajúce perorálnu antikoncepciu.
• Takmer 75 % pacientov s cholangiokarcinómom má pri diagnóze neresekovateľné alebo metastatické ochorenie.
• Komplikácie hemangiómu pečene, napr. spontánna ruptúra alebo vznik abscesu, sú zriedkavé.

Kľúčové pojmy

hepatocelulárny karcinóm	carcinoma hepatocellulare
cholangiokarcinóm	cholangiocarcinoma
karcinóm žlčníka	carcinoma vesicae felleae
hemangióm pečene	haemangioma hepatis
fokálna nodulárna hyperplázia
hepatocelulárny adenóm	adenoma hepatocellulare
cirhóza pečene	cirrhosis hepatis
alfa-fetoproteín (AFP)
primárna sklerotizujúca cholangitída	cholangitis sclerosans primaria
transarteriálna chemoembolizácia (TACE)
milánske kritériá

📎 Zdroje:

EASL Clinical Practice Guidelines on the Management of Benign Liver Tumors - PMC (definícia – 1. veta)the practical diagnosis and management of the more common benign tumors. These include haemangiomas, focal nodular hyperplasia (FNH) and hepatocellular adenoma (HCA).
EASL Clinical Practice Guidelines on the management of hepatocellular carcinoma (J Hepatol 2025;82:315–374) (definícia – 2. veta)Hepatocellular carcinoma (HCC) represents about 90% of primary liver cancers
Hepatocellular Carcinoma - StatPearls - NCBI Bookshelf (etiology[0])Significant risk factors for hepatocellular carcinoma include viral hepatitis (hepatitis B and hepatitis C), alcoholic liver disease, and non-alcoholic liver steatohepatitis/non-alcoholic fatty liver disease.
EASL Clinical Practice Guidelines on the management of hepatocellular carcinoma (J Hepatol 2025;82:315–374) (etiology[0] – nomenklatúra MASLD)non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) – hereafter referred to as MASLD according to the updated nomenclature
EASL Clinical Practice Guidelines on the management of hepatocellular carcinoma (J Hepatol 2025;82:315–374) (etiology[0] – MASH)metabolic dysfunction-associated steatohepatitis (MASH)
Cholangiocarcinoma - StatPearls - NCBI Bookshelf (etiology[1])Individuals with primary sclerosing cholangitis have a significantly elevated risk, perhaps as much as 400 times the risk, of developing cholangiocarcinoma compared to the general population, especially with concomitant inflammatory bowel disease.
Gallbladder Carcinoma - StatPearls - NCBI Bookshelf (etiology[2])The strongest correlation to developing gallbladder cancer is cholelithiasis. Gallstones cause a 4- to 5-fold increase in the prevalence of cancer. The risk increases with increases with gallstone size and chronicity of inflammation.
Hepatocellular Adenoma - StatPearls - NCBI Bookshelf (etiology[3])Hepatocellular adenoma (HCA), otherwise known as hepatic adenoma, is a rare, benign epithelial hepatic neoplasm often linked to exogenous estrogen intake, usually in the form of oral contraceptive pills.
Cavernous Hepatic Hemangioma - StatPearls - NCBI Bookshelf (clinical[0])Generally, hepatic hemangiomas are asymptomatic and found in imaging studies for other reasons, such as laparotomy or autopsy. Hemangiomas greater than 4 cm, however, tend to cause abdominal pain and discomfort.
Hepatocellular Carcinoma - StatPearls - NCBI Bookshelf (clinical[1])Cirrhotic-related HCC patients may present with symptoms of decompensated liver failure, including worsening jaundice, pruritus, hepatic encephalopathy, ascites, palpable mass in the upper abdomen, fever, malaise, weight loss, early satiety, abdominal distension, and cachexia.
Cholangiocarcinoma - StatPearls - NCBI Bookshelf (clinical[2])Extrahepatic cholangiocarcinomas are symptomatic earlier in their clinical course due to biliary obstruction, leading to jaundice, pruritus, clay-colored stools, and dark-colored urine.
Gallbladder Carcinoma - StatPearls - NCBI Bookshelf (clinical[3])Early-stage gallbladder carcinoma is often found incidentally during surgery, as it is typically asymptomatic.
EASL Clinical Practice Guidelines on the management of hepatocellular carcinoma (J Hepatol 2025;82:315–374) (diagnostics[0] – komu)Patients with cirrhosis should be offered surveillance for HCC unless they have a relatively high risk of death from non-HCC causes, or they could not be offered a curative-intent treatment for HCC
EASL Clinical Practice Guidelines on the management of hepatocellular carcinoma (J Hepatol 2025;82:315–374) (diagnostics[0] – metóda a interval)An ultrasound examination of the liver every 6 months is recommended for screening of HCC. The combined use of ultrasound with AFP increases sensitivity while decreasing specificity and is a reasonable option.
EASL Clinical Practice Guidelines on the management of hepatocellular carcinoma (J Hepatol 2025;82:315–374) (diagnostics[1] – LI-RADS, biopsia)This CPG endorses the use of the LI-RADS CT/MR and CEUS criteria for the non-invasive diagnosis of HCC. If the criteria for the non-invasive diagnosis of HCC are not met, a tumour biopsy is mandatory.
EASL Clinical Practice Guidelines on the management of hepatocellular carcinoma (J Hepatol 2025;82:315–374) (diagnostics[1] – pre koho)The non-invasive criteria should only be applied to patients with cirrhosis, chronic HBV infection or a history of HCC. In other patients, the diagnosis of HCC should be confirmed by biopsy
Hepatocellular Carcinoma - StatPearls - NCBI Bookshelf (diagnostics[2])About 40% of small HCC do not secrete AFP.
Cholangiocarcinoma - StatPearls - NCBI Bookshelf (diagnostics[3])when combined with MR cholangiopancreatography (MRCP), provides the best noninvasive imaging of the biliary tree, allowing the identification of strictures, masses, and cysts
Hepatocellular Carcinoma - StatPearls - NCBI Bookshelf (treatment[0])Milan criteria for liver transplantation is a single nodule less than or equal to 5 cm in diameter or not more than three nodules, with none large than 3 cm in diameter without macrovascular invasion and extrahepatic spread.
Hepatocellular Carcinoma - StatPearls - NCBI Bookshelf (treatment[1])Transarterial therapies are considered for patients with BCLC intermediate stage (B). Intermediate stage (B) has preserved liver function, ECOG-PS 0, and multinodular without macrovascular invasion or extrahepatic spread.
EASL Clinical Practice Guidelines on the management of hepatocellular carcinoma (J Hepatol 2025;82:315–374) (treatment[2])In patients with advanced HCC, preserved liver function (Child-Pugh A) and ECOG performance status 0-1, combinations including at least one PD-1 or PD-L1 inhibitor should be offered, provided there are no contraindications
ESMO Clinical Practice Guideline interim update on the management of biliary tract cancer (ESMO Open 2025) - PMC (treatment[3])Cisplatin–gemcitabine–durvalumab and cisplatin–gemcitabine–pembrolizumab are recommended as first-line therapy [I, A].
Hepatocellular Carcinoma - StatPearls - NCBI Bookshelf (complications[0])Symptomatic patients may present with variceal bleeding, intraperitoneal bleeding, obstructive jaundice, pyogenic liver abscess, and hepatic encephalopathy.
Hepatocellular Adenoma - StatPearls - NCBI Bookshelf (complications[1])Rupture may complicate untreated lesions, manifesting with hemorrhage, severe abdominal pain, and hypotension, and may lead to hypovolemic shock and death. Women on oral contraceptives are most susceptible to liver adenoma rupture
Cholangiocarcinoma - StatPearls - NCBI Bookshelf (complications[2])almost 75% of patients have nonresectable or metastatic disease at presentation
Cavernous Hepatic Hemangioma - StatPearls - NCBI Bookshelf (complications[3])Complications may include spontaneous rupture or abscess formation, but these are rare.
EASL Clinical Practice Guidelines on the management of hepatocellular carcinoma (2025) – AFPMeasurement of AFP once a definitive HCC diagnosis has been made is recommended as it may provide useful prognostic information
EASL Clinical Practice Guidelines on the management of hepatocellular carcinoma (2025) – AFPHigh serum levels of AFP, AFP-L3 and DCP are associated with biologically aggressive HCC and correlated with histoprognostic factors, including microscopic vascular invasion and poor differentiation

Precvičiť tému (6)

Kartičky

Vymenujte hlavné rizikové faktory hepatocelulárneho karcinómu.

Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.

Aké sú milánske kritériá pre transplantáciu pečene pri hepatocelulárnom karcinóme?

Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.

Ako sa prejavuje extrahepatálny cholangiokarcinóm a aké vyšetrenia indikujete?

Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.