Charakterizujte nefritický a nefrotický syndróm.
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.
🫀 Interná medicína · 52
Glomerulonefritídy (príčiny, klasifikácia, diagnostika, liečba)
Definícia
- • Nefritický syndróm je prejavom zápalu glomerulov (glomerulonefritídy); definuje ho hematúria, rôzny stupeň proteinúrie, zvyčajne dysmorfné erytrocyty a často erytrocytové valce v močovom sedimente. Niektoré glomerulové choroby (napr. membranoproliferatívna GN, lupusová nefritída) sa typicky prejavujú znakmi nefritického aj nefrotického syndrómu.
Etiológia a patogenéza
- • Podľa priebehu je nefritický syndróm akútny (sérový kreatinín stúpa v priebehu týždňov alebo rýchlejšie) alebo chronický (ochorenie obličiek môže progredovať roky); podľa príčiny primárny (idiopatický) alebo sekundárny.
- • Prototypom akútnej GN je postinfekčná GN; akútnu GN môžu spôsobiť aj iné glomerulopatie a systémové ochorenia, napr. systémové reumatické ochorenia a hematologické dyskrázie.
- • Väčšinu prípadov postinfekčnej GN spôsobujú nefritogénne kmene β-hemolytického streptokoka skupiny A (najmä typ 12 pri faryngitíde a typ 49 pri impetigu).
- • IgA nefropatia (depozity imunokomplexov IgA v glomeruloch) je celosvetovo najčastejšou formou GN.
Klinický obraz
- • Pri nefritickom syndróme je často prítomný aspoň jeden z týchto prejavov: edémy, hypertenzia, zvýšený sérový kreatinín a oligúria.
- • Postinfekčná GN: medzi infekciou a začiatkom GN je typicky latencia 6–21 dní, môže sa však predĺžiť až na 6 týždňov.
- • IgA nefropatia: makroskopická hematúria zvyčajne začína 1–2 dni po febrilnom slizničnom ochorení (horných dýchacích ciest, prinosových dutín, čreva).
- • Goodpastureov syndróm je kombinácia GN a alveolárneho krvácania pri prítomnosti anti-GBM protilátok.
Diagnostika
- • Proteinúriu treba kvantifikovať a opakovane sledovať; hematúriu pri všetkých formách glomerulových chorôb treba mikroskopicky vyšetriť na akantocyty a erytrocytové valce.
- • Biopsia obličky je „zlatým štandardom“ diagnostiky glomerulových chorôb, umožňuje začať alebo upraviť liečbu a poskytuje prognostické informácie; za určitých okolností možno liečiť aj bez biopsie.
- • Streptokokovú postinfekčnú GN naznačuje anamnéza faryngitídy alebo impetiga spolu s typickými príznakmi alebo náhodným nálezom v moči; dôkaz hypokomplementémie je v podstate potvrdzujúci.
- • Pri RPGN má sérologické vyšetrenie zahŕňať anti-GBM protilátky (anti-GBM choroba), antistreptolyzín O, anti-DNA protilátky alebo kryoglobulíny (imunokomplexová RPGN) a ANCA (pauci-imunitná RPGN).
Liečba
- • Edémy: liečbou prvej línie je obmedzenie sodíka v strave a slučkové diuretiká.
- • Na zníženie proteinúrie a kontrolu hypertenzie sa používajú ACE inhibítory alebo blokátory receptorov AT1 (ARB) titrované na maximálnu tolerovanú dávku s častým monitorovaním bezpečnosti.
- • Postinfekčná GN: liečba je podporná – môže zahŕňať obmedzenie bielkovín, sodíka a tekutín v strave a pri ťažších formách liečbu edémov a hypertenzie.
- • Anti-GBM choroba: pri podozrení treba začať liečbu bez odkladu, aj keď diagnóza ešte nie je potvrdená.
Komplikácie a prognóza
- • Neliečená RPGN progreduje do zlyhania obličiek v priebehu týždňov až mesiacov.
- • Postinfekčná GN prechádza do RPGN u 10 % dospelých a 1 % detí.
- • IgA nefropatia sa prejavuje pomaly progredujúcou hematúriou, proteinúriou a často chronickou chorobou obličiek.
Kľúčové pojmy
| glomerulonefritída | glomerulonephritis |
| nefritický syndróm | |
| nefrotický syndróm | |
| rýchlo progredujúca glomerulonefritída | glomerulonephritis rapide progrediens |
| postinfekčná (poststreptokoková) glomerulonefritída | |
| IgA nefropatia (Bergerova choroba) | |
| Goodpastureov syndróm | |
| erytrocytové valce | |
| polmesiačiky (glomerulové) | |
| biopsia obličky |
📎 Zdroje:
- Overview of Nephritic Syndrome – MSD Manual Professional Edition
Nephritic syndrome is a manifestation of glomerular inflammation (glomerulonephritis)
- Overview of Nephritic Syndrome – MSD Manual Professional Edition
Nephritic syndrome is defined by hematuria, variable degrees of proteinuria, usually dysmorphic red blood cells (RBCs), and often RBC casts on microscopic examination of urinary sediment.
- Overview of Glomerular Disorders – MSD Manual Professional Edition
Several glomerular disorders typically manifest with features of both nephritic and nephrotic syndromes. These disorders include, but are not limited to, fibrillary and immunotactoid glomerulopathies, membranoproliferative glomerulonephritis (GN), and lupus nephritis.
- Overview of Nephritic Syndrome – MSD Manual Professional Edition
The syndrome can be: Acute (serum creatinine rises over many weeks or less) Chronic (kidney disease may progress over years) Nephritic syndrome can also be: Primary (idiopathic) Secondary
- Overview of Nephritic Syndrome – MSD Manual Professional Edition
Postinfectious glomerulonephritis is the prototype of acute glomerulonephritis, but the condition may be caused by other glomerulopathies and by systemic disorders such as systemic rheumatic diseases and hematologic dyscrasias
- Postinfectious Glomerulonephritis (PIGN) – MSD Manual Professional Edition
Most cases are caused by nephritogenic strains of group A beta-hemolytic streptococci, most notably type 12 (which causes pharyngitis) and type 49 (which causes impetigo).
- Immunoglobulin A Nephropathy – MSD Manual Professional Edition
IgA nephropathy is a nephritic syndrome, a form of chronic glomerulonephritis characterized by the deposition of IgA immune complexes in glomeruli. It is the most common form of glomerulonephritis worldwide
- Overview of Nephritic Syndrome – MSD Manual Professional Edition
Often ≥ 1 of the following elements are present: edema, hypertension, elevated serum creatinine, and oliguria.
- Postinfectious Glomerulonephritis (PIGN) – MSD Manual Professional Edition
A latency period of 6 to 21 days between infection and glomerulonephritis onset is typical, but latency may extend up to 6 weeks.
- Immunoglobulin A Nephropathy – MSD Manual Professional Edition
Gross hematuria usually begins 1 or 2 days after a febrile mucosal (upper respiratory, sinus, enteral) illness
- Rapidly Progressive Glomerulonephritis (RPGN) – MSD Manual Professional Edition
The term Goodpasture syndrome refers to a combination of glomerulonephritis and alveolar hemorrhage in the presence of anti-GBM antibodies.
- KDIGO 2021 Glomerular Diseases Guideline – Top Takeaways for Clinicians: General Principles (PDF)
Proteinuria should be quantified and followed sequentially. Hematuria should be assessed microscopically for acanthocytes and red blood cell casts in all forms of glomerular disease.
- KDIGO 2021 Glomerular Diseases Guideline – Top Takeaways for Clinicians: General Principles (PDF)
The kidney biopsy is the “gold standard” for the diagnostic evaluation of glomerular diseases to facilitate the initiation or modification of treatment and/or to provide prognostic information. Under some circumstances, treatment may proceed without a kidney biopsy.
- Postinfectious Glomerulonephritis (PIGN) – MSD Manual Professional Edition
Streptococcal PIGN is suggested by history of pharyngitis or impetigo plus either typical symptoms of PIGN or incidental findings on urinalysis. Demonstration of hypocomplementemia is essentially confirmatory.
- Rapidly Progressive Glomerulonephritis (RPGN) – MSD Manual Professional Edition
Serologic testing should include anti-GBM antibodies (anti-GBM antibody disease); antistreptolysin O antibodies, anti-DNA antibodies, or cryoglobulins (immune complex RPGN); and antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) titers (pauci-immune RPGN).
- KDIGO 2021 Glomerular Diseases Guideline – Top Takeaways for Clinicians: General Principles (PDF)
Dietary sodium restriction and loop diuretics should be first-line therapy.
- KDIGO 2021 Glomerular Diseases Guideline – Top Takeaways for Clinicians: General Principles (PDF)
Use ACEi or ARBs titrated to maximal tolerability to reduce proteinuria and control hypertension, while monitoring frequently for safety.
- Postinfectious Glomerulonephritis (PIGN) – MSD Manual Professional Edition
Treatment is supportive and may include restriction of dietary protein, sodium, and fluid and, in more severe cases, treatment of edema and hypertension.
- KDIGO 2021 Glomerular Diseases Guideline – Top Takeaways for Clinicians: Anti-GBM Glomerulonephritis (PDF)
if anti-GBM disease is suspected, treatment should be started without delay, even if diagnosis has not been confirmed
- Rapidly Progressive Glomerulonephritis (RPGN) – MSD Manual Professional Edition
if left untreated, RPGN progresses to kidney failure over weeks to months
- Postinfectious Glomerulonephritis (PIGN) – MSD Manual Professional Edition
In 10% of adults and 1% of children, postinfectious glomerulonephritis evolves into rapidly progressive glomerulonephritis.
- Immunoglobulin A Nephropathy – MSD Manual Professional Edition
Immunoglobulin A (IgA) nephropathy is deposition of IgA immune complexes in glomeruli, manifesting as slowly progressive hematuria, proteinuria, and, often, chronic kidney disease.
Precvičiť tému (6)
Kartičky
Ako sa klasifikuje rýchlo progredujúca glomerulonefritída (RPGN) podľa imunofluorescencie a sérológie?
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.
Uveďte hlavné všeobecné princípy podpornej liečby glomerulových chorôb podľa KDIGO 2021.
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.