🫀 Interná medicína · 64

Nádory obličiek

Definícia

  • • K najčastejším nádorom obličiek patria tri malígne typy karcinómu z renálnych buniek (RCC) – svetlobunkový, papilárny a chromofóbny – a dva benígne nádory, onkocytóm a angiomyolipóm. Približne 15 % chirurgicky odstránených nádorov obličky je benígnych.

Etiológia a patogenéza

  • • RCC – overené rizikové faktory sú napr. fajčenie, obezita a hypertenzia.
  • • Svetlobunkový RCC tvorí približne 70 % RCC; často sa v ňom zisťuje strata chromozómu 3p a mutácia génu VHL (3p25).
  • • Von Hippelov-Lindauov syndróm (autozómovo dominantný): zvýšené riziko RCC (svetlobunkový typ); mimorenálne napr. hemangioblastómy sietnice/CNS, cysty a neuroendokrinné nádory pankreasu, feochromocytóm.
  • • Angiomyolipóm je benígny mezenchýmový nádor, ktorý sa vyskytuje sporadicky alebo v rámci komplexu tuberóznej sklerózy.

Klinický obraz

  • • Väčšina RCC sa zistí náhodne pri zobrazovacom vyšetrení realizovanom pre nešpecifické ťažkosti alebo iné ochorenia brucha.
  • • Klasická triáda – bolesť v boku, makroskopická hematúria a hmatná rezistencia v bruchu – je zriedkavá (0,6 %).
  • • RCC sa často spája s paraneoplastickými syndrómami, napr. hyperkalciémiou, erytrocytózou a nemetastatickou dysfunkciou pečene (Staufferov syndróm).
  • • Na zobrazovacie vyšetrenie majú viesť nálezy: hmatná rezistencia v bruchu, hmatná krčná lymfadenopatia, nereponibilná varikokéla a obojstranné edémy dolných končatín (tie svedčia pre postihnutie žíl).

Diagnostika

  • • Na diagnostiku a staging nádorov obličky sa odporúča multifázové CT brucha a hrudníka s kontrastnou látkou.
  • • Pri solídnych masách obličky je najdôležitejším kritériom na odlíšenie malígnych lézií prítomnosť sýtenia kontrastnou látkou.
  • • Bosniakova klasifikácia zaraďuje cysty obličky podľa CT obrazu do piatich kategórií a predpovedá riziko malignity.
  • • Cysty Bosniak III sa manažujú ako lokalizovaný RCC alebo možno ponúknuť aktívne sledovanie; cysty Bosniak IV sa manažujú ako lokalizovaný RCC.

Liečba

  • • Lokalizovaný RCC: operácia s cieľom vyliečenia; pri nádoroch T1 sa odporúča parciálna nefrektómia.
  • • Laparoskopická alebo robotická radikálna nefrektómia pri nádoroch T2 a pri lokalizovaných masách, ktoré nemožno riešiť parciálnou nefrektómiou.
  • • Aktívne sledovanie možno ponúknuť pri cT1a bez indikácie na okamžitú liečbu, ak je odložená intervencia vhodná; u veľmi krehkých polymorbídnych pacientov so skrátenou očakávanou dĺžkou života watchful waiting.
  • • Metastatický svetlobunkový RCC so stredným alebo zlým rizikom podľa IMDC: v 1. línii nivolumab + ipilimumab, pembrolizumab + axitinib, lenvatinib + pembrolizumab alebo nivolumab + kabozantinib.

Komplikácie a prognóza

  • • Angiomyolipóm: hlavnou komplikáciou je spontánne krvácanie do retroperitonea alebo do dutého systému obličky, ktoré môže byť život ohrozujúce.
  • • RCC môže prerastať do renálnej žily a dolnej dutej žily; blokáda testikulárnej žily môže viesť k varikokéle.
  • • Kostné metastázy RCC sú často osteolytické a spôsobujú napr. patologické fraktúry, kompresiu miechy a hyperkalciémiu.

Kľúčové pojmy

karcinóm z renálnych buniekcarcinoma renocellulare
svetlobunkový karcinóm obličky
angiomyolipómangiomyolipoma
onkocytómoncocytoma
parciálna nefrektómianephrectomia partialis
radikálna nefrektómianephrectomia radicalis
paraneoplastický syndróm
tuberózna sklerózasclerosis tuberosa
Von Hippelova-Lindauova choroba
Bosniakova klasifikácia
📎 Zdroje:

Precvičiť tému (5)

Kartičky

Vymenujte hlavné typy karcinómu z renálnych buniek a napr. dva benígne nádory obličky.

Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.

Vymenujte napr. paraneoplastické prejavy karcinómu obličky.

Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.

Aké sú napr. možnosti manažmentu lokalizovaného RCC podľa EAU?

Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.