Vymenujte najdôležitejšie skupiny intersticiálnych chorôb pľúc so známou príčinou a uveďte príklady (výber).
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.
🫀 Interná medicína · 65
Intersticiálne choroby pľúc
Definícia
- • Intersticiálne choroby pľúc (ILD, difúzne parenchýmové choroby pľúc) sú heterogénna skupina ochorení, pri ktorých patologický proces postihuje zvyčajne primárne pľúcne intersticium a neskôr sa šíri na ďalšie pľúcne štruktúry (napr. alveoly, bronchioly, bronchy); ak proces pokračuje, môže vyústiť do pľúcnej fibrózy. ILD neznámej príčiny sa označujú ako idiopatické – patria k nim napr. sarkoidóza a idiopatické intersticiálne pneumónie (napr. idiopatická pľúcna fibróza – IPF, nešpecifická intersticiálna pneumónia, deskvamatívna intersticiálna pneumónia).
Etiológia a patogenéza
- • Systémové reumatické ochorenia (CTD-ILD), napr. systémová skleróza, reumatoidná artritída, idiopatické zápalové myopatie (najmä antisyntetázový syndróm), Sjögrenov syndróm, systémový lupus erythematosus, zmiešané ochorenie spojiva.
- • Lieky a drogy (výber), napr. amiodarón, bleomycín, cyklofosfamid, metotrexát, nitrofurantoín, inhibítory kontrolných bodov, kokaín.
- • Inhalácia minerálneho prachu (pneumokoniózy) – najmä oxid kremičitý (silikóza), azbest (azbestóza), uhoľný prach, berýlium, tvrdé kovy.
- • Hypersenzitívna pneumonitída – imunitne podmienené poškodenie pľúc po opakovanej inhalácii organických antigénov, napr. vtáčích proteínov (pľúca chovateľov vtákov), spór plesní (farmárske pľúca) alebo profesijných látok.
Klinický obraz
- • IPF: príznaky sa zvyčajne rozvíjajú mesiace až roky – postupne sa zhoršujúca námahová dušnosť a neproduktívny (suchý) kašeľ, prítomné prakticky u každého pacienta.
- • Fyzikálny nález: charakteristické, no nie vždy prítomné bibazilárne jemné chrôpky na konci inspíria (tzv. „velcro“ chrôpky).
- • IPF: paličkovité prsty asi v 50 % prípadov.
- • Pokročilé ochorenie: znaky pľúcnej hypertenzie, napr. zosilnená pulmonálna zložka II. ozvy (P2), zvýšená náplň krčných žíl, periférne edémy.
Diagnostika
- • HRCT: voštinovitá prestavba (honeycombing) s bazálnou a periférnou predominanciou je nevyhnutným kritériom typického (definitívneho) vzoru obyčajnej intersticiálnej pneumónie (UIP).
- • Funkčné vyšetrenie pľúc pri IPF: zvyčajne reštrikčná porucha; znížená DLCO je takmer u každého pacienta a podporuje diagnózu, ak sú prítomné aj ďalšie klinické a rádiologické znaky IPF.
- • IPF: pri HRCT vzore UIP alebo pravdepodobného UIP nie je v primeranom klinickom kontexte potrebné histologické potvrdenie; diagnózu pri pravdepodobnom UIP možno stanoviť po multidisciplinárnej diskusii (MDD) bez biopsie.
- • Ak diagnózu IPF nemožno stanoviť neinvazívne (najmä ak klinický a rádiologický obraz nezodpovedá UIP), zvažuje sa chirurgická biopsia pľúc, pokiaľ pacient nemá vysoké riziko komplikácií; v centrách s náležitými skúsenosťami je prijateľnou alternatívou transbronchiálna kryobiopsia.
Liečba
- • IPF: antifibrotiká, napr. nintedanib a pirfenidón, spomaľujú progresiu ochorenia; súčasťou liečby je aj nefarmakologická liečba – pľúcna rehabilitácia a oxygenoterapia (pri hypoxémii v pokoji alebo pri námahe so saturáciou arteriálnej krvi kyslíkom < 88 %).
- • IPF: monoterapia kortikosteroidmi sa neodporúča (silné odporúčanie).
- • Progresívna pľúcna fibróza (PPF) pri fibrotickej ILD inej ako IPF: u pacientov, u ktorých zlyhala štandardná liečba, sa navrhuje nintedanib (podmienečné odporúčanie ATS/ERS/JRS/ALAT 2022).
- • Hypersenzitívna pneumonitída: krátkodobo glukokortikoidy; dlhodobo vyhýbanie sa antigénu a pri fibróze často imunosupresia a/alebo antifibrotická liečba.
Komplikácie a prognóza
- • Akútna exacerbácia: nové bilaterálne zatienenia typu mliečneho skla na podklade fibrózy bez zistiteľnej príčiny (po vylúčení infekcie, srdcového zlyhania a hyperhydratácie).
- • Pľúcna hypertenzia pri pokročilej ILD (hypoxická vazokonstrikcia, remodelácia a kompresia pľúcnych ciev fibrózou).
- • IPF: častejší výskyt karcinómu pľúc; príčinou smrti je však zvyčajne respiračné zlyhanie.
- • Ďalšie príčiny akútneho zhoršenia pri IPF, napr. infekcie, hlboká žilová trombóza, pľúcna embólia, pneumotorax, srdcové zlyhávanie.
Kľúčové pojmy
| intersticiálne choroby pľúc | |
| idiopatická pľúcna fibróza | fibrosis pulmonum idiopathica |
| obyčajná intersticiálna pneumónia (UIP) | pneumonia interstitialis usualis |
| nešpecifická intersticiálna pneumónia | pneumonia interstitialis nonspecifica |
| hypersenzitívna pneumonitída | alveolitis allergica extrinseca |
| sarkoidóza | sarcoidosis |
| pneumokonióza | pneumoconiosis |
| voštinovitá prestavba pľúc (honeycombing) | |
| paličkovité prsty | digiti hippocratici |
| progresívna pľúcna fibróza | |
| akútna exacerbácia IPF | exacerbatio acuta |
📎 Zdroje:
- MSD Manual Professional: Overview of Interstitial Lung Disease (Definícia)
Interstitial lung diseases are a heterogeneous group of disorders characterized by primary pathologic processes usually affecting the interstitium of the lungs with eventual spread to involve other lung tissues (eg, alveoli, bronchioles, bronchi).
- MSD Manual Professional: Overview of Interstitial Lung Disease (Definícia – fibróza)
These pathologic processes include diffuse alveolar septal thickening, fibroblast proliferation, collagen deposition, and, if the process remains unchecked, pulmonary fibrosis.
- Interstitial Lung Disease - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – idiopatické ILD)
ILD of unknown origin is classified as idiopathic (primary) based on histopathological and radiological assessments.
- Interstitial Lung Disease - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – idiopatické ILD, výber)
sarcoidosis, cryptogenic organizing pneumonia, and idiopathic interstitial pneumonia, which includes desquamative interstitial pneumonia (or newly named alveolar macrophage pneumonia [AMP]), idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), nonspecific interstitial pneumonitis
- MSD Manual Professional: Overview of Interstitial Lung Disease (Etiology – systémové reumatické ochorenia)
Systemic rheumatic disorders Ankylosing spondylitis (rare) Idiopathic inflammatory myopathies (particularly, antisynthetase syndrome) Goodpasture syndrome IgG-4 related disease Mixed connective tissue disease Rheumatoid arthritis Sjögren syndrome Systemic lupus erythematosus Systemic sclerosis
- MSD Manual Professional: Overview of Interstitial Lung Disease (Etiology – lieky, výber)
Selected list*: Amiodarone , bleomycin , busulfan , carbamazepine , checkpoint inhibitors, chlorambucil , cocaine , cyclophosphamide , phenytoin , flecainide , heroin, melphalan , methotrexate , methylphenidate , mineral oil (via chronic microaspiration), nitrofurantoin
- Interstitial Lung Disease - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – minerálny prach)
Various types of mineral dust are associated with ILD, with silica, asbestos, coal mine dust, beryllium, and hard metal being frequently implicated.
- Interstitial Lung Disease - StatPearls - NCBI Bookshelf (Etiology – hypersenzitívna pneumonitída)
Hypersensitivity pneumonitis results from immune-mediated lung injury following repeated inhalation of organic antigens, including avian proteins (bird fancier lung), fungal spores (farmer lung, mold-related hypersensitivity pneumonitis), and occupational agents.
- MSD Manual Professional: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) (Symptoms and Signs)
Symptoms and signs of idiopathic pulmonary fibrosis typically develop over months to several years and include progressively worsening dyspnea on exertion and nonproductive cough, present in virtually every patient with IPF.
- Interstitial Lung Disease - StatPearls - NCBI Bookshelf (History and Physical – chrôpky)
On physical examination, bibasilar fine end-inspiratory crackles (described as Velcro-like crepitations) are characteristic but not consistently observed.
- MSD Manual Professional: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) (Symptoms and Signs – paličkovité prsty)
Clubbing is present in about 50% of cases
- Interstitial Lung Disease - StatPearls - NCBI Bookshelf (History and Physical – pokročilé ochorenie)
Patients with advanced disease may exhibit physical signs of pulmonary hypertension, such as an increased intensity of P2 of the second heart sound, elevated jugular venous pressure, and peripheral edema.
- ATS/ERS/JRS/ALAT 2022: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults (Diagnostics – HRCT, obr. 2)
Honeycombing is an essential computed tomography criterion for typical (“definite”) usual interstitial pneumonia–idiopathic pulmonary fibrosis pattern when seen with a basal and peripheral predominance.
- MSD Manual Professional: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) (Diagnosis – funkčné vyšetrenie)
Pulmonary function testing usually reveals typical features of restrictive lung disease due to fibrosis.
- MSD Manual Professional: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) (Diagnosis – DLCO)
Reduced DLCO is seen in nearly every patient with IPF and helps confirm the diagnosis if other clinical and radiographic features of IPF are also present.
- ATS/ERS/JRS/ALAT 2022: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults (Diagnostics – UIP a pravdepodobný UIP)
in the appropriate clinical context, histopathological confirmation of the UIP pattern is not required to ascertain the diagnosis of IPF in patients with either the probable UIP pattern or the UIP pattern
- ATS/ERS/JRS/ALAT 2022: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults (Diagnostics – MDD, obr. 10)
Patients with a radiological pattern of probable usual interstitial pneumonia (UIP) can receive a diagnosis of IPF after multidisciplinary discussion (MDD) without confirmation by lung biopsy in the appropriate clinical setting (e.g., 60 yr old, male, smoker).
- Interstitial Lung Disease - StatPearls - NCBI Bookshelf (Evaluation – biopsia)
Guidelines from the ATS suggest that a surgical lung biopsy should be considered when a diagnosis of IPF cannot be established noninvasively, particularly if clinical and radiological evidence does not align with UIP, unless the patient is at high risk of complications.
- ATS/ERS/JRS/ALAT 2022: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults (Diagnostics – kryobiopsia)
A conditional recommendation was made to regard transbronchial lung cryobiopsy as an acceptable alternative to surgical lung biopsy in centers with appropriate expertise.
- MSD Manual Professional: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) (Treatment – antifibrotiká)
Pirfenidone and nintedanib are antifibrotic medications that slow progression of idiopathic pulmonary fibrosis
- ATS/ERS/JRS/ALAT 2022: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults (Treatment – manažment IPF, obr. 11)
Treatment considerations should include both pharmacological (nintedanib and pirfenidone) and nonpharmacological (oxygen supplementation and/or pulmonary rehabilitation) therapies.
- Interstitial Lung Disease - StatPearls - NCBI Bookshelf (Treatment – oxygenoterapia)
Providing supplemental oxygen to patients with hypoxemia at rest or during exertion if the arterial oxygen saturation is less than 88%
- ATS/ERS/JRS/ALAT 2011: Idiopathic Pulmonary Fibrosis – Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management (Treatment – kortikosteroidy)
We recommend that patients with IPF should not be treated with corticosteroid monotherapy (strong recommendation, very low-quality evidence).
- ATS/ERS/JRS/ALAT 2022: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults (Treatment – nintedanib pri PPF)
We suggest nintedanib for the treatment of PPF in patients who have failed standard management for fibrotic ILD, other than IPF (conditional recommendation, low-quality evidence).
- MSD Manual Professional: Hypersensitivity Pneumonitis (Treatment)
Short-term treatment is with glucocorticoids; long-term treatment is antigen avoidance and, if fibrosis is present, often immunosuppression and/or antifibrotic therapy.
- Interstitial Lung Disease - StatPearls - NCBI Bookshelf (Complications – akútna exacerbácia)
Acute exacerbation (AE)-ILD is defined as a new bilateral ground-glass opacity superimposed on a preexisting fibrotic pattern with no identifiable cause (excluding infection, cardiac failure, or volume overload) and is the most feared complication of IPF and other fibrotic ILDs.
- Interstitial Lung Disease - StatPearls - NCBI Bookshelf (Complications – pľúcna hypertenzia)
Pulmonary hypertension develops in 30% to 40% of patients with advanced interstitial lung disease due to hypoxic vasoconstriction, vascular remodeling, and fibrosis-induced compression of the pulmonary vasculature.
- MSD Manual Professional: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) (Prognosis – karcinóm pľúc)
Lung cancer occurs more frequently in patients with IPF, but cause of death is usually respiratory failure.
- MSD Manual Professional: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) (Prognosis – akútne zhoršenie)
Causes of acute deterioration include infections, deep venous thrombosis , pulmonary embolism , pneumothorax , and heart failure .
Precvičiť tému (6)
Kartičky
Aké sú typické príznaky a fyzikálny nález pri idiopatickej pľúcnej fibróze?
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.
Uveďte najmä hlavné zásady liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy.
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.