Choroby adenohypofýzy, hypopituitarizmus

Definícia

• • Hypopituitarizmus je súbor endokrinných deficitov spôsobených čiastočnou alebo úplnou stratou funkcie predného laloka hypofýzy (adenohypofýzy). K chorobám adenohypofýzy patria aj hyperfunkčné stavy, napr. gigantizmus a akromegália pri nadmernej sekrécii rastového hormónu, takmer vždy z adenómu hypofýzy.

Etiológia a patogenéza

• • Príčiny primárneho hypopituitarizmu (postihnutie hypofýzy) sú napr. adenóm hypofýzy, kraniofaryngeóm, lymfocytová hypofyzitída a iatrogénne príčiny – ožiarenie, chirurgické odstránenie, hypofyzitída po inhibítoroch imunitných kontrolných bodov.
• • Sheehanov syndróm je nekróza hypofýzy pri hypovolémii a šoku bezprostredne v peripartálnom období.
• • Prolaktín je hormón, ktorý nádory hypofýzy najčastejšie produkujú v nadbytku (prolaktinóm).
• • Hyperprolaktinémiu a galaktoreu môžu spôsobiť aj lieky, napr. fenotiazíny a iné antipsychotiká, niektoré antihypertenzíva (najmä metyldopa a verapamil) a opioidy.

Klinický obraz

• • Pri hypopituitarizme sa najčastejšie stráca najprv rastový hormón, potom gonadotropíny a nakoniec TSH a ACTH.
• • Deficit ACTH vedie k hypoadrenalizmu s únavou, hypotenziou a zníženou toleranciou stresu a infekcie; na rozdiel od primárnej insuficiencie nadobličiek nespôsobuje hyperpigmentáciu.
• • Prolaktinóm: ženy s galaktoreou majú často aj amenoreu alebo oligomenoreu.
• • Akromegália: ak hypersekrécia GH začne po uzávere epifýz, najskoršími prejavmi sú zhrubnutie čŕt tváre a opuch mäkkých tkanív rúk a nôh.

Diagnostika

• • Zobrazenie: CT s vysokým rozlíšením alebo MRI, podľa potreby s kontrastnou látkou (na vylúčenie štrukturálnych abnormalít, napr. adenómu hypofýzy).
• • Úvodné vyšetrenie má zahŕňať vyšetrenie deficitu TSH a ACTH, lebo oba stavy môžu ohroziť život.
• • Centrálna hypotyreóza: TSH je vzhľadom na nízky T4 neprimerane nízke alebo normálne.
• • Pri podozrení na akromegáliu sa vyšetruje sérový IGF-1 (typicky 3- až 10-násobne zvýšený); keďže nekolíše ako GH, je najjednoduchším ukazovateľom hypersekrécie GH.

Liečba

• • Substitúcia glukokortikoidov sa má začať pred substitúciou hormónov štítnej žľazy – inak hrozí vyprovokovanie adrenálnej krízy.
• • Pri strese, operácii alebo v gravidite treba dávky glukokortikoidov zvýšiť.
• • Prolaktinóm (ak je indikovaná liečba): z agonistov dopamínu je liekom voľby kabergolín – je lepšie tolerovaný a účinnejší ako bromokriptín.
• • Akromegália: prvou líniou liečby je u väčšiny pacientov selektívne chirurgické odstránenie adenómu; pri komorbiditách brániacich bezpečnej operácii alebo pri neresekovateľnom nádore možno zvoliť primárnu farmakoterapiu.

Komplikácie a prognóza

• • Apoplexia hypofýzy sa akútne prejaví silnou bolesťou hlavy, stuhnutou šijou, horúčkou, výpadkami zorného poľa a okulomotorickými parézami.
• • Deficit ACTH môže vyústiť do adrenálnej krízy a deficit TSH do myxedémovej kómy, oboje s rizikom úmrtia.
• • Po ožiarení hypofýzy môžu pacienti strácať endokrinné funkcie pomaly v priebehu rokov.
• • Akromegália: obštrukčné spánkové apnoe sa vyskytuje u 40 – 50 % pacientov a nadbytok GH zvyšuje výskyt polypov hrubého čreva.

Kľúčové pojmy