Vymenujte domény klasifikačných kritérií SLE podľa EULAR/ACR 2019.
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.
🫀 Interná medicína · 68
Systémový lupus erythematosus
Definícia
- • Systémový lupus erythematosus (SLE) je chronické multisystémové zápalové ochorenie autoimunitnej etiológie, ktoré postihuje prevažne mladé ženy.
Etiológia a patogenéza
- • SLE môžu vyvolať zatiaľ neznáme faktory prostredia, ktoré u geneticky predisponovaných ľudí spúšťajú autoimunitné reakcie.
- • Niektoré lieky (napr. hydralazín, prokaínamid, izoniazid, inhibítory TNF) spôsobujú reverzibilný lupus-like syndróm.
- • Incidencia SLE je u žien (zvyčajne vo fertilnom veku) približne 10-násobne vyššia ako u mužov.
Klinický obraz
- • Kĺbové príznaky (od intermitentných artralgií po akútnu polyartritídu) má asi 90 % pacientov, môžu predchádzať iným prejavom o roky; lupusová polyartritída je väčšinou nedeštruktívna a nedeformujúca.
- • Koža: pretrvávajúci motýľovitý erytém na lícach (plochý alebo vyvýšený), ktorý typicky nepostihuje nazolabiálne ryhy.
- • Lupusová nefritída: najčastejšie proteinúria, ďalej abnormálny močový sediment s erytrocytovými valcami, hypertenzia a edémy.
- • Srdce: najčastejšie perikarditída, ďalej myokarditída; závažné zriedkavé komplikácie sú vaskulitída koronárnych artérií a postihnutie chlopní vrátane Libmanovej-Sacksovej endokarditídy.
Diagnostika
- • Klasifikačné kritériá EULAR/ACR 2019 možno použiť len pri pozitívnych ANA v titri ≥ 1:80 (vstupné kritérium).
- • Podľa EULAR/ACR 2019 sa ako SLE klasifikuje pacient so skóre ≥ 10 bodov, ak spĺňa aspoň 1 klinické kritérium.
- • Pozitívne ANA majú viesť k špecifickejšiemu vyšetreniu, napr. protilátok anti-dsDNA, ktoré sú pre SLE vysoko špecifické.
- • Hladiny komplementu (C3, C4) sú pri aktívnom ochorení často znížené, najnižšie zvyčajne pri aktívnej nefritíde.
Liečba
- • Hydroxychlorochín je indikovaný u všetkých pacientov so SLE bez ohľadu na tiaž ochorenia – znižuje počet relapsov aj mortalitu.
- • Pred začatím hydroxychlorochínu je potrebné oftalmologické vyšetrenie na vylúčenie retinopatie, lebo dlhodobé užívanie zvyšuje riziko toxickej retinopatie.
- • EULAR 2023: prijateľná udržiavacia dávka glukokortikoidov sa znížila z ≤ 7,5 mg/deň (2019) na 5 mg/deň prednizónového ekvivalentu.
- • EULAR 2023: imunomodulačné/imunosupresívne lieky a/alebo biologiká (belimumab, anifrolumab) sa pridávajú u pacientov, ktorí neodpovedajú na hydroxychlorochín alebo u ktorých nemožno znížiť glukokortikoidy pod 5 mg/deň.
Komplikácie a prognóza
- • Akcelerovaná ateroskleróza je čoraz viac uznávanou príčinou morbidity a mortality pri SLE.
- • U novorodencov matiek s protilátkami anti-Ro (SSA) môže vzniknúť kongenitálna srdcová blokáda; pri samotných anti-La (SSB) je menej častá.
- • Relapsy SLE sú časté počas gravidity a najmä v popôrodnom období.
- • Dlhodobá liečba glukokortikoidmi zvyšuje riziko infekcií, metabolických porúch (napr. diabetes mellitus), kardiovaskulárnych príhod, ireverzibilného orgánového poškodenia a mortality.
Kľúčové pojmy
| systémový lupus erythematosus | lupus erythematosus systemicus |
| antinukleárne protilátky (ANA) | |
| protilátky proti dvojvláknovej DNA (anti-dsDNA) | |
| motýľovitý erytém | erythema faciei papilionaceum |
| lupusová nefritída | nephritis lupica |
| Libmanova-Sacksova endokarditída | |
| liekmi indukovaný lupus | |
| hydroxychlorochín | hydroxychloroquinum |
| kongenitálna srdcová blokáda | |
| komplement C3, C4 |
📎 Zdroje:
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Definícia)
Systemic lupus erythematosus is a chronic, multisystem, inflammatory disorder of autoimmune etiology, occurring predominantly in young women.
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Etiológia)
SLE may be precipitated by currently unknown environmental triggers that cause autoimmune reactions in genetically predisposed people.
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Etiológia)
Some medications (eg, hydralazine , procainamide , isoniazid , tumor necrosis factor [TNF] inhibitors) cause a reversible lupus-like syndrome.
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Etiológia)
The incidence of systemic lupus erythematosus (SLE) is approximately 10-fold higher in women (usually of child-bearing age) than men
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Klinický obraz)
Joint symptoms, ranging from intermittent arthralgias to acute polyarthritis, occur in approximately 90% of patients and may precede other manifestations by years. Most lupus polyarthritis is nondestructive and nondeforming.
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Klinický obraz)
Skin lesions include a persistent malar butterfly erythema (flat or raised) that typically does not affect the nasolabial folds.
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Klinický obraz)
Common manifestations include proteinuria (most often), an abnormal urinary sediment manifested by red blood cell casts, hypertension, and edema.
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Klinický obraz)
Cardiac complications include pericarditis (most commonly) and myocarditis . Serious, rare complications are coronary artery vasculitis and valvular involvement including Libman-Sacks endocarditis.
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Diagnostika)
Patients are eligible for these criteria only if they have a positive ANA result ≥ 1:80.
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Diagnostika)
If the patient's score is 10 or more, and at least 1 clinical criterion is fulfilled, disease is classified as SLE.
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Diagnostika)
Positive ANA should prompt more specific testing such as anti-dsDNA antibodies; anti-dsDNA is highly specific for SLE
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Diagnostika)
Serum complement levels (C3, C4) are often depressed in active disease and are usually lowest in patients with active nephritis.
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Liečba)
The antimalarial hydroxychloroquine is indicated for all patients with SLE regardless of disease severity because it decreases disease flares and decreases mortality
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Liečba)
Baseline ophthalmologic examination should be done before starting therapy to exclude retinopathy because chronic hydroxychloroquine use increases the risk of toxic retinopathy.
- Moysidou GS, Fanouriakis A. EULAR 2023 Recommendations for the Management of SLE: One Step Forward (Mediterr J Rheumatol 2024) – PMC (Liečba)
In the 2019 recommendations, the ‘acceptable’ threshold of daily prednisone dose for maintenance treatment was ≤ 7.5 mg/day prednisone equivalent 5 ; this was changed to 5 mg/day in the current update
- Moysidou GS, Fanouriakis A. EULAR 2023 Recommendations for the Management of SLE: One Step Forward (Mediterr J Rheumatol 2024) – PMC (Liečba)
the addition of immunomodulating/immunosuppressive agents and/or biological agents (i.e belimumab or anifrolumab) in any patient who does not respond to hydroxychloroquine or is unable to reduce GC below 5 mg/day.
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Komplikácie)
Accelerated atherosclerosis is an increasingly recognized cause of morbidity and mortality
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Komplikácie)
Congenital heart block can develop in neonates whose mother has the antibodies against Ro (SSA) and is less common if the mother has only antibodies against La (SSB).
- Systemic Lupus Erythematosus (SLE) – MSD Manual Professional Edition (Komplikácie)
SLE flares are common during pregnancy and especially during the postpartum period.
- Moysidou GS, Fanouriakis A. EULAR 2023 Recommendations for the Management of SLE: One Step Forward (Mediterr J Rheumatol 2024) – PMC (Komplikácie)
prolonged treatment is associated with an increased risk for infections, metabolic disturbances such as diabetes mellitus, cardiovascular events, irreversible organ damage and mortality.
Precvičiť tému (6)
Kartičky
Aké sú hlavné zásady liečby SLE (MSD, EULAR 2023)?
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.
Aké laboratórne vyšetrenia patria k úvodnej diagnostike SLE?
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.