Pri akých príznakoch treba u pacienta nad 50 rokov myslieť na obrovskobunkovú arteritídu?
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.
🫀 Interná medicína · 71
Polymyalgia rheumatica a temporálna arteritída
Definícia
- • Polymyalgia rheumatica (PMR) je syndróm dospelých > 50 rokov so silnou bolesťou a stuhnutosťou proximálnych svalov bez slabosti či atrofie, úzko spojený s obrovskobunkovou (temporálnou) arteritídou (GCA). GCA je vaskulitída postihujúca najmä hrudnú aortu, veľké artérie odstupujúce z aorty na krku a extrakraniálne vetvy karotíd.
Etiológia a patogenéza
- • Etiológia a patogenéza PMR nie sú známe; USG a MRI nálezy naznačujú nízkostupňovú axiálnu synovitídu a burzitídu.
- • PMR postihuje dospelých > 50 rokov, pomer žien a mužov je 2 : 1.
- • GCA postihuje častejšie ženy; priemerný vek pri začiatku je asi 70 rokov (rozpätie 50 až > 90 rokov).
- • Histologicky pri GCA tvoria mononukleárne infiltráty v adventícii granulómy s aktivovanými T-lymfocytmi a makrofágmi; viacjadrové obrovské bunky, ak sú prítomné, sú zoskupené pri porušenej elastickej lamine.
Klinický obraz
- • PMR: obojstranná bolesť svalov ramenného a panvového pletenca, chrbta a šije; typická je ranná stuhnutosť trvajúca > 60 minút.
- • PMR: bolesť môže vyvolávať pocit slabosti, objektívna svalová slabosť však nie je prejavom ochorenia.
- • GCA: najčastejším príznakom je silná, niekedy pulzujúca bolesť hlavy (temporálna, okcipitálna, frontálna alebo difúzna), ktorú môže sprevádzať bolestivosť skalpu pri dotyku alebo česaní.
- • GCA: klaudikácia žuvacích svalov (najmä pri žuvaní tuhej stravy); klaudikácia čeľuste a diplopia sú spojené s vyšším rizikom slepoty.
Diagnostika
- • PMR: u > 80 % pacientov je výrazne zvýšená FW (často > 100 mm/h, zvyčajne > 50 mm/h podľa Westergrena), zvýšený je aj CRP.
- • PMR sa diagnostikuje klinicky po vylúčení iných príčin; vyšetruje sa napr. FW, CRP, krvný obraz, TSH a kreatínkináza.
- • GCA: vyšetrujú sa krvný obraz, FW a CRP a diagnóza sa overuje biopsiou a. temporalis alebo ultrasonografiou.
- • Farebná dopplerovská USG a. temporalis môže u skúseného vyšetrujúceho zobraziť edém steny („halo“); má sa urobiť pred začatím liečby alebo do 5 dní, lebo kortikoidy znižujú jej senzitivitu.
Liečba
- • Pri vysokom klinickom podozrení na GCA sa systémové glukokortikoidy začínajú ihneď, bez čakania na potvrdzujúce výsledky; pri väčšine pacientov s podozrením na PMR možno liečbu odložiť do dokončenia diagnostiky (EULAR 2025).
- • Novovzniknutá PMR: perorálne glukokortikoidy 15–25 mg/deň, postupné znižovanie na 10 mg/deň v priebehu prvých 2 mesiacov; cieľom je ukončiť liečbu do 1 roka (EULAR 2025).
- • Novovzniknutá GCA: perorálne glukokortikoidy 40–60 mg/deň, znižovanie na 15–20 mg/deň do 2.–3. mesiaca; cieľom je ukončiť liečbu do 12–18 mesiacov (EULAR 2025).
- • GCA: u vybraných pacientov (najmä refraktérne ochorenie alebo vysoké riziko nežiaducich účinkov glukokortikoidov) sa zvažuje tocilizumab alebo upadacitinib, alternatívou je metotrexát; tocilizumab opatrne pri anamnéze divertikulitídy (riziko perforácie).
Komplikácie a prognóza
- • Strata zraku pri arteritíde vetiev a. ophthalmica alebo zadných ciliárnych artérií s ischémiou n. opticus; začatý infarkt n. opticus je nezvratný bez ohľadu na dávku kortikoidov.
- • Aneuryzma hrudnej aorty a disekcia aorty – závažné, často neskoré komplikácie aortitídy, ktoré môžu progredovať aj bez iných príznakov.
- • Cievne mozgové príhody a TIA pri zúžení alebo uzávere karotických či vertebrobazilárnych artérií.
- • Nežiaduce účinky kortikoterapie má viac ako polovica pacientov; starší pacienti na dlhodobom prednizóne majú dostávať antiresorpčný liek na prevenciu osteoporózy.
Kľúčové pojmy
| polymyalgia rheumatica | polymyalgia rheumatica |
| obrovskobunková arteritída | arteritis gigantocellularis |
| temporálna arteritída (Hortonova choroba) | arteritis temporalis |
| klaudikácia čeľuste | |
| biopsia temporálnej artérie | biopsia arteriae temporalis |
| prechodná monokulárna strata zraku | amaurosis fugax |
| rýchlosť sedimentácie erytrocytov (FW) | |
| glukokortikoidy | glucocorticoida |
| ranná stuhnutosť |
📎 Zdroje:
- Polymyalgia Rheumatica – MSD Manual Professional Edition (Definícia)
Polymyalgia rheumatica is a syndrome closely associated with giant cell arteritis (temporal arteritis). It affects adults > 50 years. It typically causes severe pain and stiffness in proximal muscles, without weakness or atrophy
- Giant Cell Arteritis – MSD Manual Professional Edition (Definícia)
Giant cell arteritis involves predominantly the thoracic aorta, large arteries emerging from the aorta in the neck, and extracranial branches of the carotid arteries.
- Polymyalgia Rheumatica – MSD Manual Professional Edition (Etiológia 1)
Etiology and pathogenesis of polymyalgia rheumatica are unknown. Ultrasound and MRI findings suggest that there is low-grade axial synovitis and bursitis.
- Polymyalgia Rheumatica – MSD Manual Professional Edition (Etiológia 2)
Polymyalgia rheumatica affects adults > 50; the female:male ratio is 2:1.
- Giant Cell Arteritis – MSD Manual Professional Edition (Etiológia 3)
Females are affected more often. Mean age at onset is approximately 70 years, with a range of 50 to > 90 years
- Giant Cell Arteritis – MSD Manual Professional Edition (Etiológia 4)
Mononuclear cell infiltrates in the adventitia form granulomas containing activated T cells and macrophages. Multinucleated giant cells, when present, cluster near the disrupted elastic lamina.
- Polymyalgia Rheumatica – MSD Manual Professional Edition (Klinika 1)
Polymyalgia rheumatica is characterized by bilateral proximal aching of the shoulder and hip girdle muscles and the back (upper and lower) and neck muscles. Stiffness in the morning is typical and lasts > 60 minutes.
- Polymyalgia Rheumatica – MSD Manual Professional Edition (Klinika 2)
The pain may make patients feel weak, but objective muscle weakness is not a feature of the disorder.
- Giant Cell Arteritis – MSD Manual Professional Edition (Klinika 3)
Severe, sometimes throbbing headache (temporal, occipital, frontal, or diffuse) is the most common symptom. It may be accompanied by scalp pain elicited by touching the scalp or combing the hair.
- Giant Cell Arteritis – MSD Manual Professional Edition (Klinika 4)
Jaw claudication is noted especially when firm foods are chewed. Jaw claudication and diplopia are associated with a higher risk of blindness.
- Polymyalgia Rheumatica – MSD Manual Professional Edition (Diagnostika 1)
In > 80% of patients, ESR is markedly elevated, often > 100 mm/hour, usually > 50 mm/hour (Westergren method). C-reactive protein is also elevated.
- Polymyalgia Rheumatica – MSD Manual Professional Edition (Diagnostika 2)
Polymyalgia rheumatica is suspected in older patients with typical symptoms, but other possible causes must be excluded. Tests include erythrocyte sedimentation rate (ESR), C-reactive protein, complete blood count, thyroid-stimulating hormone levels, and creatine kinase (CK).
- Giant Cell Arteritis – MSD Manual Professional Edition (Diagnostika 3)
Obtain complete blood count, erythrocyte sedimentation rate, and C-reactive protein and do temporal artery biopsy or ultrasound.
- Giant Cell Arteritis – MSD Manual Professional Edition (Diagnostika 4a)
Color Doppler ultrasound of the temporal artery may detect vessel wall edema, seen as a halo, when performed by experts
- Giant Cell Arteritis – MSD Manual Professional Edition (Diagnostika 4b)
Ultrasound of the temporal artery should be done before treatment is started or within 5 days, because corticosteroids decrease the test sensitivity.
- Steroid-sparing role in focus for new EULAR PMR/LVV guidance (2025 EULAR recommendations for PMR and LVV) – Rheumatology Republic (Liečba 1)
When clinical suspicion of GCA is high, treatment with systemic glucocorticoids must be initiated immediately, without awaiting confirmatory results.
- Steroid-sparing role in focus for new EULAR PMR/LVV guidance (2025 EULAR recommendations for PMR and LVV) – Rheumatology Republic (Liečba 1)
Conversely, for the majority of patients with suspected PMR or TAK, glucocorticoid initiation can safely be delayed until objective diagnostics are completed.
- Steroid-sparing role in focus for new EULAR PMR/LVV guidance (2025 EULAR recommendations for PMR and LVV) – Rheumatology Republic (Liečba 2)
For patients with new-onset PMR, oral glucocorticoids should be initiated for remission induction at 15-25mg per day, followed by a gradual taper to 10mg per day within the first two months. The ultimate target is to successfully cease steroid therapy within one year.
- Steroid-sparing role in focus for new EULAR PMR/LVV guidance (2025 EULAR recommendations for PMR and LVV) – Rheumatology Republic (Liečba 3)
New-onset GCA patients should start oral glucocorticoids at an initial dose of 40-60mg per day. This should be systematically tapered to 15 to 20mg by months two to three, aiming for complete cessation within 12 to 18 months.
- Steroid-sparing role in focus for new EULAR PMR/LVV guidance (2025 EULAR recommendations for PMR and LVV) – Rheumatology Republic (Liečba 4a)
Advanced adjunctive therapies using either tocilizumab or the JAK inhibitor upadacitinib should be actively considered for GCA patients, particularly those with refractory disease or those facing a steep risk of steroid-related adverse events.
- Steroid-sparing role in focus for new EULAR PMR/LVV guidance (2025 EULAR recommendations for PMR and LVV) – Rheumatology Republic (Liečba 4b)
utilising methotrexate as an acceptable alternative strategy.
- Giant Cell Arteritis – MSD Manual Professional Edition (Liečba 4c)
the medication should be given with caution to patients with a history of diverticulitis because of the risk of diverticular perforation.
- Giant Cell Arteritis – MSD Manual Professional Edition (Komplikácie 1a)
Vision loss is caused by arteritis of branches of the ophthalmic artery or posterior ciliary arteries, which leads to ischemia of the optic nerve.
- Giant Cell Arteritis – MSD Manual Professional Edition (Komplikácie 1b)
Optic nerve infarction, once started, cannot be reversed regardless of corticosteroid dose.
- Giant Cell Arteritis – MSD Manual Professional Edition (Komplikácie 2)
Thoracic aortic aneurysms and dissection of the aorta are serious, often late complications of aortitis and may progress in the absence of other symptoms.
- Giant Cell Arteritis – MSD Manual Professional Edition (Komplikácie 3)
Neurologic manifestations, such as strokes and transient ischemic attacks, can result when the carotid or vertebrobasilar arteries or branches are narrowed or occluded.
- Giant Cell Arteritis – MSD Manual Professional Edition (Komplikácie 4a)
More than one-half of patients taking corticosteroids have drug-related complications.
- Giant Cell Arteritis – MSD Manual Professional Edition (Komplikácie 4b)
Older patients taking prednisone long term should be given an antiresorptive medication to increase bone mass and prevent osteoporosis.
Precvičiť tému (6)
Kartičky
Aké sú úvodné dávky glukokortikoidov pri novovzniknutej PMR a GCA podľa EULAR 2025 a ciele ich znižovania?
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.
Ako odlíšite polymyalgia rheumatica od autoimunitnej myozitídy, hypotyreózy a mnohopočetného myelómu?
Najprv si odpoveď povedz nahlas alebo v duchu – až potom ju odkry.